Врача с хорошим носом

невозможно обмануть.

ФЕЛИКС ХАНЕР-И-БЕРТРАН,

ИСПАНСКИЙ МЕДИК (1781–1865)

Вы чувствуете, как от него пахнет?

Специфический запах пота,

напоминающий козлиный, —

это транс-3-метил-2-гексеновая кислота.

Запомните: это запах,

характерный для шизофрении.

ГАННИБАЛ ЛЕКТЕР В «МОЛЧАНИИ ЯГНЯТ»

В шведской глубинке одинокий мужчина, сидя на берегу озера, что-то записывает в блокнот, как будто пребывая в трансе. Ларс Леннарт Вестин, бывший школьный учитель, после развода оставивший работу и занявшийся пчеловодством, ведет дневник для самого себя, записывая в него свои воспоминания, сомнения, мечты, надежды, печали и размышления. Он не знает, что за монстр пожирает его изнутри. Минута за минутой, день за днем. Это замечает только его собака. «Когда я хотел забрать ее с собой, она воспротивилась. Упиралась всеми четырьмя лапами в кухонный половик и не желала идти. Я никак не пойму, что бы это могло быть. Странное дело, пес словно чем-то испуган. А ведь я обращаюсь с ним точно так же, как обращался все эти одиннадцать лет. Она действительно как бы перестала меня узнавать. Вернее, узнает, но лишь с очень близкого расстояния, когда я могу заставить ее видеть меня и слышать, а не просто следовать чутью. Есть, конечно, и другое объяснение, только оно донельзя нелепое, и поверить в него я не могу. Я имею в виду, что я сам ни с того ни с сего начал пахнуть по-иному и изменение запаха чертовски тонкое, чует его лишь собака».

В своем романе «Смерть пчеловода» (1981) шведский писатель, поэт и философ Ларс Густафссон обращается к одной из самых загадочных граней природы обоняния: невероятной способности запаха выявлять болезнь, в данном случае рак селезенки. Идея определять болезнь по запаху, разумеется, не нова. Больше тысячи лет врачи всего мира знают особые ольфакторные признаки самых различных недомоганий, хотя сейчас многие из них уже забыты. В Античности нюхать пациента считалось не менее важным, чем осматривать его. Гиппократ отмечал, что лихорадка меняет запах мочи больного, а также рекомендовал внимательно прислушаться к телесному запаху пациента, чтобы поставить диагноз. В V веке до н.э. историк Фукидид утверждал, что от жертв афинской эпидемии чумы исходил совершенно особый запах.

В ту эпоху считалось, что телесные запахи указывают на качество и состав жизненных соков, или гуморов: запах плесени и рыбы говорил о проблемах с печенью; резкий запах мочи — о болезни почек; зловоние — об абсцессе легких. Во II веке врач Гален принюхивался к дыханию и экскрементам своих пациентов и даже пробовал на вкус их пот и мочу.

Медики Древнего Китая считали, что запах изо рта человека указывает на скопление пищи у него в желудке. Живший в Индии приблизительно между VIII и VI веками до н.э. врач Сушрута — один из основателей аюрведы, традиционной индийской практики, — утверждал, что «с помощью обоняния мы можем обнаружить особое дыхание многих болезней, что очень важно для их узнавания».

В XI веке на территории современного Ирана великий Авиценна разработал основы всеобъемлющей диагностики при помощи запахов пота, дыхания и крови, а также экскрементов, мокроты, язв, гноя и даже подмышек и пальцев ног. Но особенно персидского ученого интересовала наука, которая в наши дни уже давно забыта, — уроскопия. В течение многих веков, с Античности до Викторианской эпохи, моча была главным средством диагностики болезней, а иногда даже средством для гадания и предсказания будущего («уромантия»). «Моча считалась божественной жидкостью, окном тела и души», — говорит историк Джеки Розенхек. Изучение мочи, утверждал Гален, было наилучшим способом проверить, не нарушен ли баланс четырех телесных гуморов: крови, слизи, желтой желчи и черной желчи. Византийские врачи, такие как Орибасий, Аэций Амидский, Магн Эмесский и Павел Эгинский, всегда пробовали мочу на вкус. А Феофил Протоспафарий, живший в VII веке, стал известен потомкам благодаря трактату «О моче» (De Urinis), повлиявшему на появление в XIV веке другого научного труда — «О моче в семи книгах» (De Urinis Libri Septem) Иоанна Актуария.

Авиценна доказал, что запах мочи меняется во время болезни: у здорового человека она пахнет не так, как у больного. Начиная с VI века из-за строгих запретов католической церкви, адресованных врачам, например трогать некоторые части тела пациентов или даже видеть их обнаженными, телесные жидкости стали практически единственным средством для постановки диагноза, особенно женщинам. В 1674 году английский врач Томас Уиллис диагностировал диабет, пробуя на вкус мочу пациентов. Обнаружив, что она имеет сладкий вкус, он даже добавил термин mellitus (от лат. «медовый») к названию некоторых форм диабета. «Моча больных диабетом, — писал британский хирург Герберт Майо в 1832 году, — почти всегда имеет бледно-зеленый или зеленоватый цвет. Обычно у нее слабовыраженный специфический запах, иногда он похож на молочную сыворотку или сладкое молоко».

По мнению антрополога Кристины Ларреа Киллинджер, врачи, которые применяли так называемую одорологию, верили, что телесный запах отражает постоянно меняющийся баланс между здоровьем и болезнью. В 1290 году итальянский хирург Ланфранк Миланский заявил, что зловонные язвы или раковые опухоли отличаются от обычных ран запахом: «От них исходит особое зловоние, которое трудно описать, но которое узнает всякий, кто имел дело с раком».

Вонь от «астурийской проказы» [144] так запомнилась испанскому эпидемиологу XVIII века Гаспару Касалю, годы спустя запечатленному на холсте Франсиско Гойей, — что впоследствии он пользовался исключительно обонянием, чтобы обнаружить симптомы этой болезни. В «Естественной и медицинской истории Астурии» (Historia Natural y médica del Principado de Asturias, 1762) Касаль описывает, как диагностировать «болезнь розы» [145] и чесотку при помощи запаха. На самом деле Касаль и его последователи были не так уж далеки от истины: больные и болезни источают сложную гамму ароматов. Например, при диабетическом кетоацидозе дыхание может иметь фруктовый запах или запах гнилых яблок, а болезнь почек часто проявляется запахом рыбы. Чесночный запах от тела может говорить об интоксикации. Считается, что желтая лихорадка может сопровождаться запахом, похожим на аромат мясной лавки или колбасного магазина, а брюшной тиф — запахом ржаного хлеба. Холестеатома — осложнение хронического среднего отита — характеризуется зловонными выделениями из уха.

Болезни и запахи тесно связаны между собой. Например, в 1970 году была описана триметиламинурия (синдром рыбного запаха) — редкое заболевание, при котором организм не способен перерабатывать триметиламин, вещество с запахом тухлой рыбы, которое содержится в некоторых продуктах. В результате триметиламин накапливается в организме и выводится с потом, мочой, дыханием и вагинальными выделениями, вызывая неприятный запах рыбы. Есть также такое явление, как fetor hepaticus («печеночное дыхание»), — характерный запах тухлых яиц и чеснока, возникающий из-за тяжелой дисфункции печени, неспособной справляться с удалением токсинов.

«Опытные врачи хорошо знают запах, который издают гангренозные язвы; запах каждой стадии туберкулеза, дизентерии, лихорадки, злокачественных опухолей и, конечно, этот крысиный запах, характерный для больных с лихорадкой в госпиталях и тюрьмах», — отметил в 1808 году доктор Г.-A.-П.-A. Кирван на защите своей диссертации «Запах и влияние запахов на живой организм (животного и человека)» (De l’odorat et de l’influence des odeurs sur l’économie animale).

Впрочем, наибольшую выгоду из темы запахов извлекли специалисты по психическим расстройствам и патологиям — алиенисты [146]. Историк Калеб Карр в своем знаменитом романе «Алиенист» (The Alienist, 1994) рассказывает о том, что до ХХ века людей, страдавших душевными болезнями, называли «отчужденными» (фр. аliéné) — отстраненными не только от общества, но и от истинной природы человека. Так появилась идея о «запахе безумия». Как утверждали алиенисты, это был специфический запах, резкий и тошнотворный, который не исчезал даже после самой тщательной дезинфекции.

Французский психиатр Жан-Этьен Доминик Эскироль считал, что пот сумасшедших отличается сильным зловонием, и как бы те ни относились к собственной гигиене, этот смрад намертво впитывается в одежду и мебель. Швейцарский писатель Иоганн Каспар Лафатер уверял, что мог, лишь войдя в комнату, сразу определить, находится ли в ней человек с маниакальным расстройством или близкий к этой болезни, даже если ее симптомы еще не проявились в полной мере. По мнению психиатра Кармен Конде Диас, «иностранец и сумасшедший дурно пахнут, так как представляют собой инаковость по отношению к социальной и культурной среде».

Симптомы мигрени и истерии, которые в XIX веке считались психическими расстройствами, описывались с учетом телесных запахов: корицы, фиалок, сыра или мускуса. Лишь буржуазная истерика пахла розами. Для представителей санитарных служб бедные и безумцы всегда пахли очень дурно.

Уже в ХХ веке научное сообщество увлеклось идеей об особом запахе шизофрении и психиатрических больниц, в которых, как считалось, царило такое же зловоние, как в тюрьмах и приютах. В феврале 1960 года психиатры Кэтлин Смит и Джейкоб Сайнс из Госпиталя Сент-Луиса (США) опубликовали в журнале Archives of General Psychiatry[147] статью, в которой утверждали, что у пациентов, страдающих шизофренией, наблюдается особый уникальный телесный запах, и это может быть доказано экспериментальным путем. Исследователи собрали пот четырнадцати пациентов белой расы с диагнозом «шизофрения» и в конце 1960-х опубликовали еще одну статью в журнале Science: «Вещество, которое придает поту больных, страдающих шизофренией, особый запах, выделено и идентифицировано методом газовой хроматографии. Это транс-3-метил-2-гексеновая кислота (TMHA), дающая “запах козла”. Смит и Сайнс были уверены, что они вот-вот раскроют “тайну безумия”».

Эта тема в то время была так популярна, что писатель Томас Харрис включил ее в роман «Молчание ягнят» (1988), а Дэвид Фостер Уоллес — в «Бесконечную шутку» (1996). Однако возникла небольшая проблема. В 1973 году концепция запаха шизофрении была полностью опровергнута. Всего через четыре года после вызвавшей фурор публикации Science было доказано, что кислота TMHA является важным компонентом запаха человеческого пота, в особенности людей со светлой кожей, причем независимо от того, страдают ли они психическими расстройствами или нет.

Директор химической лаборатории Нового медицинского факультета Парижа Жан-Пьер Баррюэль (1780–1838) считал, что кровь мужчин и женщин пахнет по-разному. Более того, этот эксперт в области судебной медицины был убежден, что человек с хорошо развитым обонянием может даже определить цвет волос женщины, понюхав каплю ее крови.

Еще до того, как криминалисты начали использовать отпечатки пальцев, Баррюэль предлагал пользоваться для поиска жертв и преступников ольфакторнымм метками. Судебные медики, химики и фармацевты должны были тренировать не только зрение и мелкую моторику, но и свои носы, как это делают в наши дни энологи и парфюмеры. Как рассказывает историк Хосе-Рамон Бертомеу Санчес, считалось, что вещества растительного и животного происхождения содержат в себе некий spiritus rector («управляющий дух»), который придает каждому из них уникальный аромат. Например, одним из признаков наличия мышьяка служил запах чеснока, ацетата свинца — запах уксуса, а цианида — аромат горького миндаля.

При убийстве капли крови были главными уликами, на которые опирались судьи и адвокаты. На местах преступлений последователи Баррюэля тщательно обнюхивали все вокруг, пытаясь разгадать тайну происхождения кровавых следов и время смерти жертвы. До введения в криминалистическую практику в 1827 году микроскопа, которое, к слову сказать, вызвало известное сопротивление, главным инструментом следователя был его нос.

Запахи могли предоставить врачу ценную информацию, и все же постепенно они оказались вытеснены из медицинской практики методами и инструментами, опирающимися на то, что можно услышать, увидеть и измерить. Французский врач Рене Лаэннек изобрел стетоскоп, усиливающий звуки внутренних органов для обнаружения проблем с легкими или сердцем. Австрийский физиолог Самуэль фон Баш в 1881 году представил научному сообществу сфигмоманометр — прибор для измерения артериального давления. А в конце XIX века рентгеновские лучи (X-лучи) стали основным методом врачей, который применялся, чтобы увидеть, что происходит внутри живого организма.

И лишь в 1934 году запахи как средство диагностики были реабилитированы благодаря норвежскому врачу по имени Ивар Асбьерн Феллинг. Феллингу было тридцать пять лет, и он работал в Университете Осло, когда к нему обратилась супружеская пара Боргни и Харри Эгеланн с просьбой осмотреть их детей в связи с их предполагаемым отставанием в умственном развитии. Помимо особенностей поведения, родители отмечали особый запах, который исходил от обоих детей. Он был настолько выраженным, что даже провоцировал кашель у отца, который страдал астмой. После тщательного исследования мочи детей Феллингу удалось выделить и идентифицировать вещество, которое вызывало эту странную химическую реакцию, — фенилпировиноградную кислоту, которую его коллеги окрестили «кислотой идиотии».

Благодаря этому специфическому запаху теперь мы знаем, что фенилкетонурия — это врожденное генетическое нарушение, при котором нарушается метаболизм фенилаланина, важного компонента продуктов питания, поступающих в организм. Накопление фенилаланина приводит к тяжелому поражению ЦНС, проявляющемуся в виде умственной отсталости. В настоящее время всем новорожденным в таких странах, как Аргентина и США, проводится обязательный анализ на фенилкетонурию (берется кровь из пятки).

«Может показаться, что обнюхивать своих пациентов — не совсем прилично, — говорит Рэйчел Уилсон, профессор нейробиологии Гарвардской медицинской школы, — но не использовать наше обоняние означало бы отвергать очень ценную информацию». Ольфакторная диагностика возвращается — после десятилетий пребывания в забвении. Так, некоторые исследователи изучают способность собак, прошедших специальную тренировку, обнаруживать рак. В 1989 году британский журнал The Lancet опубликовал письмо, полученное редакцией: в нем два дерматолога рассказывали о подобном случае. Собака, помесь добермана и бордер-колли, часто подолгу нюхала одно родимое пятно на левом бедре своей хозяйки, сорокачетырехлетней женщины, и даже попыталась укусить ее за это место, когда хозяйка надела шорты. Обеспокоенная женщина показала родинку врачам, и та оказалась злокачественной меланомой. «Собака, вероятно, спасла жизнь своей хозяйке, заставив ее обратиться к врачу, когда болезнь еще была на ранней стадии и хорошо поддавалась лечению, — написали сотрудники Больницы Королевского колледжа Лондона Хайуэл Уильямс и Андрес Пемброук. — Нельзя исключать, что злокачественные опухоли, такие как меланома, из-за атипизма белкового обмена имеют особый запах, незаметный для человека, но хорошо определяемый собаками».

Однако первые исследования на эту тему были опубликованы только в 2006 году. С того момента множество экспериментов доказали, что собаки способны распознавать некоторые виды рака по запаху дыхания или мочи человека. Это связано с тем, что в процессе обмена веществ клетки каждого человека, в том числе раковые, выделяют летучие органические соединения, которые могут обнаруживать собачьи носы, обладающие тремястами миллионами обонятельных рецепторов.

Ученые считают, что, вероятно, каждый вид рака выделяет свою особую комбинацию летучих соединений. Британская организация Medical Detection Dogs пытается обучить восемь собак определять, есть ли у человека раковые клетки, давая им понюхать около трех тысяч образцов мочи пациентов Национальной службы здравоохранения. Планируется, что животные смогут работать в клиниках и госпиталях, но в первую очередь подобные исследования должны помочь в создании и настройке уже существующих электронных носов, используемых для диагностики ранних стадий болезней.

В Танзании используют метод, который еще более приближен к природе: там неправительственная организация из Бельгии APOPO тренирует крыс обнаруживать — при помощи обоняния — наземные мины и туберкулез. Начиная с 2016 года специально обученные грызуны, которых назвали HeroRAT, нюхают образцы мокроты пациентов в двадцати восьми клиниках страны.

Один из самых удивительных случаев ольфакторной диагностики болезни — это случай Джой Милн, медсестры на пенсии из шотландского города Перт, которая по запаху обнаружила болезнь Паркинсона. После нескольких лет брака Милн однажды почувствовала, что запах ее мужа Леса изменился. «У него появился запах, напоминающий древесину или мускус, — вспоминает женщина. — Я деликатно намекнула ему, что надо чаще принимать душ. Сам он совершенно не замечал, что от него пахнет».

Тогда эта перемена не особенно ее обеспокоила, так же как и изменение характера мужа и появление у него периодических вспышек гнева. Но через десять лет у мужчины диагностировали болезнь Паркинсона. А в 2012 году шестидесятидевятилетняя Джой посетила группу поддержки родственников пациентов с этой болезнью и вновь почувствовала тот же специфический запах. Здесь почти от всех пахло, как от ее мужа. Один из врачей, Тило Кунат из Эдинбургского университета, связался с ней и провел эксперимент: женщине дали шесть футболок, которые носили люди с болезнью Паркинсона, а также шесть футболок, которые носили здоровые люди. Милн правильно вычислила принадлежность каждой футболки, кроме одной, которую, как думал Кунат, она отнесла к больным по ошибке. Однако через восемь месяцев после теста владелец этой футболки обратился к нему, чтобы сообщить, что у него также диагностировали болезнь Паркинсона.

Сейчас ученые считают, что изменения кожи больных приводят к появлению специфического запаха, причем это происходит задолго до того, как появляется дрожь в руках и нарушения речи.

По мнению химика Пердиты Барран из Манчестерского университета, в ходе эволюции у некоторых людей могла развиться способность с помощью обоняния обнаруживать болезни, чтобы избегать контакта с их носителями.

Муж Джой умер в 2015 году в возрасте шестидесяти пяти лет. А сама женщина, которая чувствует запах Паркинсона, помогает таким ученым, как Пердита Барран, выявить «молекулярную подпись» болезни, что могло бы помочь при первичной диагностике. Ведь создание такого метода раннего выявления Паркинсона могло бы изменить жизни тысяч семей. Сама Джой очень хорошо это знает. «Ужасно видеть, как твой партнер меняется, — говорит она. — Эту болезнь пока нельзя вылечить, но вовремя ее обнаружить было бы уже большим успехом».

[147]. Archives of General Psychiatry — бывший ежемесячный медицинский журнал, который с 2013 года публикуется под названием JAMA Psychiatry. Его публикует Американская медицинская ассоциация (США).

[146]. В конце XIX века так называли психиатров.

[145]. «Болезнь розы» — еще одно название пеллагры.

[144]. «Астурийская проказа» — пеллагра.