Луиза Нэгл три месяца ходила по врачам с жалобами на затрудненное дыхание при подъеме по лестнице. Ее направляли к пульмонологам и кардиологам, которые никак не могли поставить диагноз. Как-то на ужин она ела курицу с горохом и рисом и так сильно подавилась, что чуть не задохнулась, после чего обратилась в приемный покой нашей больницы. Это было примерно в восемь вечера.

В тот день старшим дежурным ординатором была Ханна. Когда мы зашли за шторку к миссис Нэгл, то почти сразу же увидели, в чем проблема: легкую дрожь между большим и указательным пальцами, которая указывала на дегенерацию двигательных нервов. Другими словами, боковой амиотрофический склероз, БАС, или болезнь Лу Герига.

Стоя над кроватью пациентки, мы с Ханной видели, как тяжело ей приходится. Ноздри миссис Нэгл раздувались, словно у скаковой лошади, а чтобы дышать, ей приходилось напрягать все мышцы плечевого пояса и грудной клетки. На лбу и щеках у нее выступили капельки пота. Со стороны можно было подумать, что у нее приступ астмы, но, когда она схватилась за боковой поручень носилок, пытаясь сесть, я не сводил глаз с ее правой руки. Она неподвижно лежала на простыне. Точнее, не совсем неподвижно. Не знаю, почему я на нее посмотрел, но я не мог не заметить роковое подергивание мышцы между ее большим и указательным пальцами.

Фасцикуляции — неконтролируемое подергивание небольших участков мышцы — почти всегда не представляют никакой опасности.

Наверное, каждый у себя это замечал: небольшие сокращения мышц вокруг глаз или рта, в икрах или предплечье. Это происходит, когда человек устал либо выпил слишком много кофе или спиртного. Мышечные подергивания нередко могут повторяться в течение нескольких дней, тем самым указывая на самовнушение или страх пациента перед болезнью. Если этим пациентом является студент-медик или врач, случившееся его (чаще всего это мужчины) ошарашивает, и он либо просит провести ему полное медицинское обследование, либо просто от страха усиленно пытается не обращать на это внимания в надежде, что тем самым ему удастся остановить дегенеративное заболевание спинного мозга. Хотя я исхожу исключительно из своего субъективного опыта, я заметил две закономерности: 1) врачи непропорционально часто жалуются на этот симптом, и их чрезвычайно сложно убедить в его безобидности; и 2) боковой амиотрофический склероз затрагивает только самых приятных людей на свете (что автоматически дает большинству врачей иммунитет к этой болезни).

Безобидные фасцикуляции могут закончиться судорогой, однако они не связаны с мышечной слабостью. Они проходят. Сильные же подергивания вроде тех, что я наблюдал в руке миссис Нэгл, становятся следствием отмирания нервных клеток спинного мозга. Они возникают, когда группа мышечных волокон теряет связь со своей контролирующей нервной клеткой — умирающей клеткой, — и тогда соседние выжившие клетки берут на себя управление этими волокнами. Одной нервной клетке тяжело контролировать эту новую, более крупную мышечную единицу, в результате чего ее движения становятся крайне нестабильными и она начинает непроизвольно сокращаться.

Болезнь миссис Нэгл прогрессировала уже довольно сильно, о чем свидетельствовали подергивания мышц и то, с каким трудом она дышала, — организм был на грани утраты своих нормальных функций. Мягко говоря. Мне пришлось на секунду закрыть глаза, чтобы она подумала, будто я просто устал, хотя на самом деле мне стало не по себе от того, что передо мной сидели ее муж и двое маленьких детей. Вместе с Ханной мы провели формальный неврологический осмотр, который подтвердил все основные признаки болезни. Дергающиеся мышцы в ее руке были атрофированы. В другой руке также наблюдались фасцикуляции. Все ее рефлексы были слишком выраженными, слишком резкими для здоровой женщины средних лет — это указывало на то, что нервные клетки, идущие от двигательной коры головного мозга вниз к спинному мозгу, также умирали. Мне потребовалась доля секунды, чтобы заподозрить, в чем дело, и не более пары минут, чтобы подтвердить свою догадку. Уголком глаза я заметил, что множество других мышц ее тела также двигались подобным образом. Это в сочетании с чрезмерно резкими рефлексами свидетельствовало о поврежденных и умирающих двигательных нервах.

Между врачом и больным пациентом постоянно существует физическая и эмоциональная дистанция.

Она похожа на канал, наполненный эмоциями: ее страданиями, моим нарастающим чувством ужаса. Пока мне удается скрывать свой страх, я могу сохранять определенное спокойствие и терпение, позволяющие мне оставаться у постели больного и эффективно выполнять свою работу. Осознавая, насколько высоко поднимется вода при приливе, я порой понимаю, что он унесет с собой моего пациента. В такие моменты меня успокаивает уверенность в том, что я вернусь домой к жене, детям и собаке целым и невредимым. В случае с миссис Нэгл мне пришлось напомнить себе, что я смогу помочь этому человеку только если дистанцируюсь от предстоящей ему боли. Усилием воли мне удается добиться необходимого внутреннего покоя, чтобы остаться рядом и позволить ее страху заполнить все разделяющее нас пространство. Наверное, это чувство придает определенную силу.

Как и когда сообщить обо всем ей и ее мужу? Ханна бросила на меня взгляд, который говорил: «Когда-нибудь нам придется им рассказать». Я же своим взглядом ей ответил: «Это же может подождать до завтра?» О том, чтобы отправить ее домой, не было и речи — там у женщины наверняка остановилось бы дыхание либо же она захлебнулась бы собственными выделениями. Но говорить ей о том, что у нее прогрессирующая болезнь, которая убьет ее через несколько месяцев, если она не согласится жить прикованной к аппарату ИВЛ, а отказ от этого привел бы к неминуемой смерти от постепенного удушья и истощения, — я решил, что это не самый подходящий полуночный разговор, и отмахнулся от подаваемых Ханной сигналов.

Между тем им уже сказали, чего у нее нет. У нее не было проблем с легкими, не было проблем с сердцем и не было астмы. Было высказано предположение, что у нее просто нервное истощение из-за того, что приходится совмещать работу и уход за двумя детьми дома, что у нее, возможно, гипервентиляция. Это бы ее успокоило, однако теперь она знает, что у нее что-то куда более серьезное, чем все эти относительно безобидные недуги. Тем не менее в том, чтобы еще больше ее шокировать, пользы абсолютно не было. Я сказал ей, что проблема, скорее всего, неврологического характера, что мы как минимум сможем ее назвать, что у нас достаточно опыта и что с этим можно справиться. Другими словами, несмотря на все мои старания, я сказал слишком много.

— Это болезнь Лу Герига?

— Ну… это, конечно, возможно. Почему вы заговорили об этой болезни?

— Я посмотрела в интернете, и там было написано, что болезнь Лу Герига может вызывать мышечную слабость, подергивания и затруднение дыхания.

— Интернет обычно ошибается. Почему бы нам не подождать окончательного диагноза?

— Но что, если это болезнь Лу Герига? Что тогда со мной будет?

— Есть много вариантов развития болезни, так что почему бы нам просто не устроить вас поудобней на ночь, пока мы со всем разбираемся?

К моему облегчению, этот разговор настолько измотал миссис Нэгл, что она замолчала. Как она узнала? Это напомнило мне о забавной шутке из «Клана Сопрано»: «Каковы шансы того, чтобы Лу Гериг умер от болезни Лу Герига?» Затем я подумал, что она, должно быть, замечательный человек, и ее диагноз довольно жестоко это доказывал.

Во время утреннего обхода я увидел, что ей стало легче дышать. Один из ординаторов дал ей маску положительного давления, которую обычно используют при обструктивном апноэ во время сна. Благодаря нагнетаемому воздуху миссис Нэгл требовалось меньше усилий, чтобы дышать, и впервые за несколько дней женщина смогла немного поспать. Тем не менее она была сильно измотана и выглядела как человек, который никак не может решить, хочет ли он бороться. В косых лучах восходящего солнца, которые проходили по диагонали вдоль ее тела, было видно, как у нее, словно блошиный оркестр, дергается почти каждая мышца. Несмотря на это, мышечную силу ей по большей части удалось сохранить, что, к несчастью, было лишь очередным подтверждением нашего диагноза.

Два дня я никак не мог решиться. Прежде чем официально сообщить ей о приговоре, коим является БАС, я хотел провести электромиограмму (ЭМГ) для окончательного подтверждения диагноза. Это было прежде всего для самоуспокоения. Как только я признаю этот диагноз, отменить его будет очень трудно. Так происходит со всеми смертельными заболеваниями.

Если плохие новости оказываются ошибкой, то подобное помилование вызывает у пациента сильнейший гнев.

Когда пришли результаты ЭМГ, там было черным по белому написано: «Многочисленные потенциалы фибрилляций и фасцикуляции, затрагивающие все четыре конечности и параспинальные мышцы». Как лаконично выразился нейрохирург в исполнении Бетта Дэвиса в фильме «Победить темноту»: «Прогноз негативный».

Луиза Нэгл была единственным ребенком в семье, дочерью выдающегося физика. Она родилась и получила образование в одном из престижных пригородов Бостона, затем поступила в Корнелл, получила степень магистра в области городского и регионального планирования, много училась и путешествовала по Европе, однако в итоге вернулась в Бостон. Она вышла замуж в возрасте около тридцати лет, смирилась с обыденной повседневностью пригорода, равно как и с отсутствием тех удивительных радостей, которые в городах вроде Рима раньше она испытывала ежедневно. Она сказала не без доли сожаления в голосе, что стала «мамой на полную ставку». Ее спортивные деньки — она была пловцом и гимнасткой — остались в прошлом, равно как и бурная молодость. А вскоре останутся в прошлом и ее дни в качестве живого, дышащего человека.

— Луиза, результаты вашего обследования и ЭМГ указывают на проблему под названием БАС.

— Это болезнь Лу Герига? — прошептала она скорее утвердительно, чем вопросительно.

— Да, это разновидность болезни Лу Герига.

— Значит, это конец?

На этот раз это был вопрос, который требовал ответа. Она не была потрясена. Она ожидала этого диагноза, однако по дрожи в ее голосе я понял, что это не была заготовленная реакция. Она еще до конца все не осознала, и моей задачей было быть рядом, пока это происходит.

— Нет, это не конец. Ни в коем случае. Мы еще много чего можем сделать — и сделаем, — чтобы вы продолжали жить, чтобы вы могли находиться дома и чтобы вам было там комфортно.

После того как мы заверили, что не бросим ее и всячески постараемся обеспечить ее всем необходимым, чтобы она могла жить дома и участвовать в жизни своей семьи, напряжение рассеялось и первый акт подошел к концу. Мы ее выписали, отправив домой вместе со всевозможными приспособлениями для облегчения дыхания, устройством отсоса на случай, если она подавится, а также научили ее мужа выполнять прием Геймлиха.

Через неделю на автоответчик в моем кабинете поступил звонок:

— Доктор, моя жена подавилась едой. Что мне делать?

Так начался второй акт.

Звонок поступил в 6:15 утра, и моя секретарша, которая приходит в 8:00, взяла трубку только в 8:15. К этому времени миссис Нэгл уже находилась в приемном покое местной больницы, и принявший ее врач позвонил мне. «На самом деле она в порядке, — сообщил он, — просто очень встревоженная, и у нее тахипноэ [учащенное дыхание]. Грудная полость чистая, температура в норме, и никаких признаков аспирации. Скорее всего, она просто немного поперхнулась молоком и перепугалась». Я предложил дать клоназепам, чтобы она успокоилась. Врач со мной согласился.

На следующей неделе все повторилось, и миссис Нэгл снова попала в приемный покой той больницы. В последующие три недели ситуация повторилась еще два раза. Каждый раз мне звонили, и после ее пятого попадания в больницу, на этот раз к нам в Бригам, я попросил супругов прийти ко мне на прием в амбулаторию в конце дня. У меня возникли подозрения, что тревога доставляет ей больше физического дискомфорта, чем сама болезнь.

— Большую часть времени я просто не могу толком дышать, — сказала она. — Кажется, что я вот-вот начну задыхаться и умру. Мне очень страшно, когда я остаюсь одна.

— Что-то застревает в горле или груди или вы просто чувствуете, что вам не хватает воздуха?

— Да, именно так. Мне не хватает воздуха. Такое чувство, что я просто не могу дышать полной грудью.

— А что появляется первым, чувство тревоги или проблемы с дыханием?

— Одновременно. Мне сложно отличить одно от другого, но я начинаю бояться, что умру.

Тот факт, что она смогла произнести несколько предложений подряд на одном дыхании, указывал на более чем нормальную работу ее дыхательной системы, и никаких медицинских причин для одышки не было. Стетоскопом я прослушал ее грудную клетку — все чисто. В состоянии покоя она делала где-то восемь вдохов в минуту. Миссис Нэгл согласилась с моим предположением, что уровень ее тревоги несоизмеримо высок для ее текущего состояния, что ее страх привязан к неизбежному конечному результату, а не к тому, что происходит в данный момент. Я решился рискнуть и сказать то, в чем просто не мог быть уверен:

— В ближайшее время вы не умрете.

Мы поговорили о том, как осознавать возникающую тревогу и ее последствия, как контролировать ее с помощью дыхательных упражнений и утренней медитации. Я объяснил миссис Нэгл, что ее реакция была совершенно нормальной в данных обстоятельствах, однако ее болезнь не была главной причиной проблем с дыханием — во всяком случае, на тот момент, — выразив мнение, что на данном этапе антидепрессанты ей вряд ли помогут. Я не стал говорить о том, что они могут понадобиться вскоре. Потому что все станет намного хуже.

Любому, кому диагностировали болезнь Лу Герига, приходится принять ряд мучительных решений. После того как первоначальный шок проходит, когда возвращается способность рационально мыслить, множество незначительных и парочка серьезных решений принимаются относительно быстро. Когда мне понадобится инвалидное кресло? Соглашусь ли я есть через трубку? Дам ли подключить себя к аппарату ИВЛ?

У каждого болезнь прогрессирует в своем темпе, однако конечный результат неизменен: окончательная утрата всех двигательных функций, за исключением движения глаз и моргания, а также, возможно, движения губ. Так как язык теряет подвижность достаточно быстро, пропадает и речь. Беспорядочно дергающиеся мышцы атрофируются. Пропадает глотательный рефлекс. Если ничего не предпринимать, больного ждет верная смерть. Между тем мозг и органы чувств остаются нетронутыми. Пациент все чувствует, но при этом почти ничем не может пошевелить, в итоге оказываясь на волоске от полной изоляции от внешнего мира. В конечном счете перед больным БАС встает один-единственный вопрос: быть или не быть? Проще говоря, готов ли он сделать все возможное, лишь бы остаться в живых, в любом состоянии, или же позволит болезни взять верх? На практике этот вопрос ставится куда более прямолинейно: готов ли он к тому, чтобы ему поставили трахеостомическую трубку и подключили к аппарату ИВЛ? В случае согласия он больше не сможет говорить, но сможет дышать. Большинство пациентов от этой процедуры отказываются. Луиза Нэгл сразу дала понять: никакой вентиляции легких, никакой трубки. Только вот, оказавшись под давлением обстоятельств, мы не всегда принимаем те же решения, что и в относительном спокойствии.

* * *

Осенью 2002 года у Джорджа Каломириса было все, о чем только можно мечтать: любимая жена, новорожденная дочь (ей было всего три месяца), новый дом в Наханте с прекрасным видом на пляж Ривер, перспективная должность в правительстве штата. У Джорджа была не жизнь, а сказка: в старших классах он был звездой баскетбола, и после окончания школы его пригласили несколько колледжей, команды которых играли в Первой лиге[29], однако он решил пойти учиться в Университет Тафтса, став главным игроком их баскетбольной команды, при этом оставаясь рядом со своими родителями-иммигрантами из Греции, будучи единственным ребенком в семье. Закончив университет, он семь лет профессионально занимался баскетболом в Греции. Ростом метр девяносто три, он непринужденно загонял мячи в корзину. После окончания спортивной карьеры он занялся муниципальной политикой, в итоге получив должность министра экономического развития Массачусетса. Женившись и построив дом своей мечты, он был готов наслаждаться плодами своего многолетнего упорного труда.

Джордж и Фелисити Каломирис уже и не помнят, когда появились первые симптомы БАС. По мнению Джорджа, это могло начаться еще в начале 2000 года, когда он отправился с друзьями охотиться на перепелов в Род-Айленд и ружье показалось ему необычайно тяжелым. Еще он помнил, как однажды долго возился с застежками подгузника, пытаясь надеть его на свою дочь. Фелисити тогда еще подумала, что он просто пытается увильнуть от своих обязанностей.

Он помнит у себя мышечные подергивания, однако они бывают у всех, к тому же тогда он как раз снова начал ходить в тренажерный зал после долгого перерыва. Ничего необычного, само пройдет, думал он. Два месяца спустя он вывихнул большой палец, просто ударившись им о стол. Тот долго не заживал. Когда врач наконец осмотрел его, то заметил атрофию окружающей мышечной ткани. Только тогда Джордж сам обратил на это внимание: впадины и углубления в местах, где раньше возвышались бугорки мышц. Тогда он и попал ко мне на прием.

Джордж Каломирис считает себя счастливчиком. Он не впал в отрицание. У него есть веские причины так считать, которые становятся понятнее после личной встречи. Прошло уже десять лет, как ему диагностировали БАС, а он до сих пор жив. Его тело, может, и приковано к инвалидному креслу, однако его разум так и остался свободным. Джордж все продумал. Когда Фелисити забеременела, он оформил долгосрочную страховку на случай потери трудоспособности. Это был совет финансового консультанта, который они дают всем новоиспеченным родителям, только в отличие от большинства родителей Джордж действительно им воспользовался. Медицинская страховка позволила ему оплачивать услуги сиделок. Его болезнь прогрессировала медленней, чем у большинства пациентов (например, у Луизы Нэгл). Между тем ничто из перечисленного не имело для него значения. Он не принимал эти факторы во внимание, когда принял решение максимально продлить свою жизнь, в любом состоянии, лишь бы видеть, как растет его дочь, развивать отношения с женой, поддерживать дружбу с людьми, которых он любил.

— На самом деле других вариантов мы даже не рассматривали, — объяснила мне Фелисити. — Мы даже не думали о том, сможем ли мы себе все это позволить, справимся ли мы.

Каждый раз, когда у меня появляется новый пациент с БАС, я вспоминаю Джорджа и думаю о том, как у него дела. Прошло пять лет с нашей последней встречи, однако я знал, что он до сих пор продолжает вести активную жизнь — по крайней мере, в интернете. Я понятия не имел, что представляет собой его домашняя жизнь, и решил это выяснить, отчасти из эгоистических соображений.

Всех нас рано или поздно подводит здоровье, однако мало кому выпадает жребий решать, когда перестать цепляться за жизнь.

Джордж пока не перестал, да и вряд ли перестанет когда-нибудь.

* * *

Прошло четыре месяца. После долгого периода относительной стабильности и спокойствия Луизу Нэгл доставили к нам в приемный покой в таком же тяжелом состоянии, в котором она изначально попала в местную больницу. На этот раз она дышала с частотой примерно двадцать девять вдохов в минуту вместо восьми, истекала потом и едва могла произнести на одном дыхании три слова. Болезнь заявила о себе во весь голос. Диафрагма Луизы, одна из самых больших мышц тела, отказывала.

На предыдущем приеме мы обсудили, но только в общих чертах, какие меры нам следует предпринять, когда у нее начнутся серьезные проблемы с дыханием. Они с мужем решили, что откажутся от искусственной вентиляции легких или установки в горло трубки. Они обсудили это по моей просьбе и теперь должны были принять окончательное решение. Оно оказалось не тем, что я ожидал, хотя и было ожидаемо.

— Я просто… Я просто… не хочу сейчас умирать.

— Луиза, я вижу, что вам сейчас очень плохо, — сказал я, — и я хотел бы поставить дыхательную трубку, потому что вам приходится прилагать слишком большие усилия, вскоре вы вымотаетесь и больше не сможете дышать. Вы должны понимать, что, когда вас подключат к аппарату ИВЛ, отказаться от него будет чрезвычайно тяжело. И вы не сможете разговаривать из-за трубки в горле.

— Ладно. Ладно. Сделайте это быстро.

Она была раздражена и возбуждена, не могла найти удобное положение на кровати, постельное белье было все смято. Мы ввели ей мидазолам, чтобы она успокоилась, и без проблем поставили трубку. Когда она очнулась, аппарат ИВЛ уже вовсю за нее дышал, она широко раскрыла глаза и с облегчением схватила меня за руку.

— Нормально? Это то, чего вы сейчас хотите?

Она ответила мне быстрым, но уверенным кивком.

Подобно другим пациентам с БАС, Луиза Нэгл полностью сохранила свои умственные способности. В период кризиса мышление всегда обостряется — в ее случае настолько, что она полностью переосмыслила вопрос о дыхательной трубке, решив, что на самом деле в ней нет ничего плохого, потому что это решение не является бесповоротным. С ее помощью она могла оценить ситуацию в более спокойных и контролируемых обстоятельствах — гораздо лучше, чем принимать такое важное решение в спешке, в критическом состоянии. Я несколько раз сказал ей, что она сама будет решать свою судьбу, что мы не будем принуждать ее действовать или бездействовать и поддержим любое принятое ею решение. Я четко дал понять, что в любой момент, когда она только этого пожелает, мы можем вытащить трубку и дать ей успокоительное, чтобы ей было проще перенести кислородное голодание, что означало неминуемую смерть в состоянии глубокой седации. Я не отказался от своего предложения помогать ей с выбором и по ходу разговора объяснял ей, как поступили другие пациенты. Я рассказал ей о Джордже, который решил не сдаваться. И если я сам не мог решить, было ли это проявлением храбрости или эгоизма, я должен был признать, что его решимость дала мне представление о другом выборе, который может сделать пациент с БАС. Подобный выбор делают немногие пациенты с БАС, который кажется немыслимым, — быть, вместо того чтобы не быть.

Джордж ни секунды не колебался, а отменять принятое решение было не в его духе. Между тем он дал понять, что не осуждает пациентов, выбравших другой путь. Он познакомился со многими людьми, подружился с ними и помог им сделать собственный выбор. Этот выбор предстояло сделать Луизе Нэгл. Не прямо сейчас, но в обозримом будущем. Всем пациентам приходится принять это решение. Да, они умрут. Но нужно определиться, когда и как это случится. Сколько страданий они готовы вынести? Какой уровень недееспособности? Насколько сильной обузой они готовы стать?

Луиза провела с трубкой в горле пару недель, за которые та успела размягчить хрящевые кольца трахеи, создав новые проблемы. Для поддержания искусственной вентиляции легких теперь нужно было провести трахеостомию — дышать через трахеостому комфортней, чем через вставленную в горло через рот трубку, однако говорить при этом все равно не получится, так как воздух не будет проходить через голосовые связки и рот. Кроме того, трахеостомия приговорит ее быть круглосуточно прикованной к аппарату ИВЛ. Был и другой вариант — дать ей седативное и извлечь дыхательную трубку, тем самым позволив умереть с миром. Пришла пора для очередного разговора со всей семьей.

— Вы понимаете, Луиза, что трахеостомия — это еще один шаг к долгосрочному поддержанию жизни с помощью аппарата ИВЛ?

Кивок в ответ.

— Нужно будет провести операцию на горле. Вы будете под анестезией. Как и в случае с дыхательной трубкой, этот шаг не является необратимым. Моя задача — обеспечить вам максимальный физический и психологический комфорт на каждом этапе.

Ее муж спросил только об одном:

— Это ведь будет делать не студент?

— Операцию проведет ординатор хирургии под наблюдением старшего врача, это стандартная практика.

— То есть человек, который толком не делал этого прежде?

— Не совсем, — с намеренной неопределенностью ответил я. Это довольно стандартная процедура, и для ее проведения обычно не требуется участие старшего хирурга.

Ординатор провел трахеостомию на следующее утро. К концу недели нам удалось устроить Луизу в расположенном неподалеку стационаре длительного пребывания для больных с нарушениями дыхания, чтобы я мог периодически к ней заглядывать, а в случае возникновения острой проблемы ее могли быстро доставить к нам. Когда я пришел ее навестить, все выглядело достаточно спокойно. Она лежала почти неподвижно в постели, но шевелила губами, проговаривая слова, и подавала сигналы глазами. Я принес ей большую прозрачную доску из плексигласа, на которой были написаны все буквы и несколько коротких слов. Я показал Луизе, что если она посмотрит на какую-то букву или слово, то я увижу это с другой стороны доски. Наше общение превратилось в беззвучный телеграф из коротких ответов, проецируемых через плексиглас.

— Луиза, вам комфортно?

Она посмотрела на букву «Н» на доске, после чего начался трудоемкий процесс выяснения причины этого «нет». Я не мог просто уйти и попросить разобраться с этим медсестер.

— Вам больно?

И снова ее взгляд переместился на «Н».

— Воздуха хватает?

Снова «Н».

Нехватка воздуха — один из самых неприятных симптомов, которые может испытывать человек.

Когда дышать тяжело, когда каждый вдох и выдох приходится совершать осознанными усилиями — в то время как здоровый человек делает это не задумываясь, — появляется ощущение надвигающейся смерти. Особенно наглядно это происходит во время панической атаки, когда человеку кажется, что он умирает.

Луиза уже испытывала нечто подобное из-за своего волнения. На этот же раз причина была в переходе от дыхательной трубки во рту к трахеостоме на шее. Трубка, установленная в трахеостому, довольно тонкая — это все равно, что дышать через соломинку. Я бросил взгляд на приборную панель аппарата ИВЛ. Объем и скорость были в норме, однако на панели периодически загоралась красная лампочка «Низкий объем выдыхаемого воздуха». Это одна из самых досадных проблем с этими аппаратами, потому что она означает, что воздух, прогоняемый через легкие, где-то по пути теряется. Чаще всего это происходит на вдохе — он уходит либо в грудную полость, либо через манжету, удерживающую трубку в трахее.

Я взял крошечный пакет с резервуаром для воздуха, свисающий с трахеостомической трубки, словно кусок спагетти. Он слишком легко сжимался — это указывало на то, что манжета вокруг трубки не была надута. Схватив шприц, я ввел в манжету несколько миллилитров воздуха. Луиза покрылась потом и задрожала. Ее пульс подскочил с девяноста двух до ста тридцати пяти. Она напряглась. Ее глаза и зрачки расширились. На лбу выступили капельки пота. Воздух, который я ввел в манжету, не помог. Я схватил ручной мешок Амбу, отсоединил аппарат ИВЛ и вставил муфту мешка прямо в ее трахеостому. Я принялся с силой сжимать мешок в комфортном для нее темпе, нагнетая в легкие достаточно воздуха. Пульс Луизы опустился ниже ста, а глаза больше не были выпучены так, словно вот-вот выскочат из глазниц. Было слышно, как воздух со звуком валторны выходит вверх по трахее и вокруг негерметичной манжеты.

— Лучше?

Неуверенный кивок. Я попросил медсестру позвонить в кладовую и попросить новую трахеостомическую трубку. Я передал мешок Амбу ошарашенной медсестре-практикантке, сказав, чтобы она плавно сжимала его обеими руками. Я стараюсь не проявлять к пациентам чрезмерную заботу, потому что это может показаться излишним и в итоге может лишь еще больше их встревожить. Тем не менее я взял руку Луизы, влажную от пота, и сжал ее достаточно крепко, чтобы она почувствовала хоть какую-то внешнюю связь. По выражению ее лица я понял: случившееся дало ей понять, чего ей следует ожидать.

Мы вставили новую трубку в трахею — слизь вперемешку с кровью и физраствором капала из отверстия на ее шее, раздуваясь маленькими пузырьками вокруг трахеи. Наверное, ей хотелось прокашляться, однако она не могла напрячь диафрагму. С помощью отсоса медсестра убрала из трахеостомы всю жидкость. Снова кровь.

Мы помогли ей, однако я уже давно должен был принимать пациентов в амбулатории, так что больше не мог задерживаться. В подобных ситуациях мне всегда казалось, что лучше отступить, чтобы мир пару минут сам о себе позаботился. Еще несколько лет назад я окончательно усвоил, что не могу находиться в двух местах одновременно — в итоге это означает лишь то, что я опоздаю на ужин. С тех пор как я зашел проведать ее, прошло полтора часа. Вместо задыхающегося хрипа теперь было слышно лишь ритмичное шипение аппарата ИВЛ, поочередно направляющего воздух то в одну, то в другую сторону — мне, подобно ей, стало гораздо спокойней. Респираторный дзен.

Теперь ее состояние ухудшилось настолько, что она больше не могла вернуться домой. Я несколько раз звонил в стационар, однако решил навестить пациентку только через неделю в надежде, что удастся застать там ее мужа.

— Вам, наверное, было очень неприятно, когда трахеостома пропускала воздух? Подобное случается нечасто. Если это случится снова, мы обязательно все исправим.

Она медленно моргнула один раз — да.

— Мне кажется, прошло достаточно времени, чтобы мы могли обсудить дальнейшие действия. Вас устраивает то, как обстоят дела сейчас?

Вместо ответа она скосила глаза налево, где стоял ее муж.

— Мы начали обсуждать это задолго до того, как ей стало настолько плохо, — сказал он, глядя в окно. — Мы с детьми постоянно об этом говорили, и все это просто в голове не укладывается. Луиза хочет со всем покончить. Быть прикованной к постели, чтобы кто-то ее постоянно переворачивал и менял ей подгузник, для нее это невыносимо. Есть через трубку, дышать через трубку — ее это убивает.

— Вы же понимаете, что на ИВЛ ее жизнь можно поддерживать сколь угодно долго, и она увидит, как растут ее дети, оставаясь в здравом уме?

— Да, но она настаивает на том, что не хочет быть для нас обузой.

Хотя ее лицевые мускулы почти не дрогнули, было видно, что в глазах у нее стоят слезы.

— Мне, как врачу, трудно судить о качестве чьей-либо жизни, Луиза. Моя задача — позаботиться о том, чтобы вам было комфортно независимо от принятого решения и чтобы это решение было принято не в состоянии стресса.

Вот уже почти год мы ходили вокруг вопроса, который стал особенно актуален после происшествия с ИВЛ неделей ранее. Попросит ли она меня помочь ей уйти с миром? Предложу ли я ей такую возможность?

Я могу только предположить, что для принятия уверенного решения умереть требуется долгий внутренний диалог.

Луиза не испытывала физической боли, не страдала от нехватки воздуха, у нее не было пролежней, которые могли бы вызывать дискомфорт. Тем не менее, сколько бы муж ни заверял, что она не является для него обузой, было очевидно, что это не так. Многим из нас покажется абсурдной и невыносимой даже сама мысль о том, чтобы уйти из жизни с целью больше не причинять душевных страданий близким, — такое обычно бывает только в фильмах. Пациент с болезнью Альцгеймера, который сводит с ума свою семью и медицинских работников, обычно плохо осознает происходящее, чтобы принять такое решение. Если Луиза захочет положить этому конец, будет ли это эгоистично с ее стороны? Будет ли это благородно? Несмотря на все мои эвфемизмы, она так быстро ухватилась за диагноз БАС, что я ожидал от нее инициативы. Тем не менее, посмотрев по сторонам, я увидел, что все взгляды обращены на меня.

Стационар длительного ухода для пациентов с респираторными проблемами — это отдельный мир, своего рода чистилище, в котором один день медленно сменяет другой. Дружелюбный персонал делает все возможное, чтобы заглушить специфический запах пота, испражнений, антисептика и отчаяния. Муж Луизы, сидевший на стуле спиной к кровати и смотревший в окно, медленно повернулся ко мне, не вставая со стула. Это движение мне показалось депрессивным.

— Док, она хочет с этим покончить.

— Вы думали о том, каково будет всем, когда вас не станет, Луиза?

Кивок, теперь без намека на слезы. Она была настроена решительно.

— Луиза, у вас депрессия?

Собрав все свои силы, она сделала вдох, пересилив движение грудной клетки, вызванное аппаратом ИВЛ. Ее взгляд метнулся к лежавшей на стуле доске из плексигласа. Я поднял ее и выставил на вытянутой руке между нами. Она сразу же посмотрела на букву «Н».

— Вы хотите сказать, что вы не в депрессии?

Еще один глубокий вдох. С решимостью, считываемой мной в быстрых и выразительных движениях ее глаз, она, переводя взгляд от одной буквы к другой, сказала мне:

— Н… Е…Т… Я… Н… Е… В… Д… Е…П… Р…Е… С…С… И…И.

— Хорошо.

На следующий день она сказала: «С МЕНЯ ХВАТИТ». А потом еще: «НИКОГДА НЕ ДУМАЛА, ЧТО МОЖНО БЫТЬ НАСТОЛЬКО БОЛЬНЫМ».

Я договорился, чтобы ее перевели обратно в больницу, под предлогом усугубления дыхательной недостаточности. Это было полной чушью, потому что никаким дыханием там и не пахло. Ординаторы недоумевали, почему я разместил в неврологической реанимации пациента с БАС, и я отвел в сторону доктора Жоэль, старшего ординатора интенсивной терапии, и все ей объяснил. Однажды и она попадет в подобную ситуацию. Да, казалось, у этой пациентки с виду нет никаких острых проблем. Она была здесь, потому что ее невролог собирался выполнять данное ей и ее родным обещание оставаться рядом до конца.

Возможности медицины по поддержанию жизни человека, хотя и не безграничны, достаточно велики. Мы можем сделать больному лейкемией десять пересадок костного мозга. Мы можем попробовать экспериментальную химиотерапию. Мы можем без конца переливать тромбоциты. Похожие крайние меры доступны и для пациентов с БАС, однако ни одна из них не может повлиять на болезнь.

Возникает вопрос: если лишить пациента всего, что может предложить медицина, помогаешь ли ты тем самым ему умереть?

В гипотетической ситуации эвтаназии пациент заявляет: «Я не хочу жить. Дайте мне что-нибудь». В случае же как с Луизой Нэгл пациент говорит: «Обязательно ли вам лечить меня до последнего?» Нет, необязательно, но, если этого не делать, наступит смерть. Прежде чем это случится, должен состояться один деликатный разговор.

— Нам следует признать тот факт, что без лечения вы умрете. Вы хотите, чтобы я облегчил вашу смерть, даже если это ускорит процесс?

Любой врач в больнице слишком часто оказывается в подобной ситуации, в которой ему приходится торговаться со смертью через умирающего пациента. Подумав какое-то время, пациенты нередко говорят: «Да. Пожалуйста. Давайте положим этому конец».

Дальше все было одновременно спокойно и неприглядно. Задачу облегчить смерть пациенту нельзя поручить кому-то другому. Словами не передать, как тяжело наблюдать за тем, как капля за каплей лекарства поступают в вену. В наши дни мне до сих пор не дозволено помогать пациентам уйти в мир иной. В любом случае мне это было бы не под силу, и неважно, пройдет или нет очередной законопроект об эвтаназии. Поскольку юридически Луиза является дееспособной и полностью осознает все последствия, а по словам моих коллег из психиатрии, у нее нет депрессии, совместно с мужем они приняли решение вытащить трахеостомическую трубку. У нее было на это право. Чтобы уберечь ее от мук из-за нехватки воздуха, я буду давать ей морфий, постепенно повышая дозировку.

Диафрагма Луизы Нэгл все еще работала, однако недостаточно, чтобы поддерживать ее жизнь. Морфий вызывал сонливость, но в то же время облегчал дыхание. Я хотел организовать ей временное окно, во время которого она будет в достаточной степени в сознании, чтобы говорить, но при этом не испытывать боли. В случае успеха после удаления трубки у воздуха на пути через гортань больше бы не было препятствий. Она бы могла сказать пару слов, задержав дыхание. Она могла попрощаться со своим мужем.

Я не поднимал этот вопрос ранее, не предупреждал ее, и по ее глазам я понял, что она потрясена. Она не подготовила речи, да и разве это возможно в такой ситуации? «Вы еще успеете сделать несколько вдохов, — мог сказать я, — и еще один вдох для ваших последних слов, прежде чем вы навсегда потеряете сознание». Слишком драматично, наверное, несправедливо по отношению к ней, однако пришло время удалить трубку.

Я стоял у ее кровати, бросив блейзер на прикроватную тумбочку. Муж Луизы сидел на стуле с другой стороны кровати. Он сложил ладони на простыне, словно в молитве, чуть не касаясь матраса лбом. Я не видел, открыты или закрыты у него глаза. Постельное белье было грязным, измятым, потным. Приглушенный свет из отделения проникал в палату, придавая ей мрачный вид. Я слышал людей в коридоре, шум их голосов, скрип подошв, лязганье металлических подносов с едой — все это звучало в диссонанс с бесповоротностью смерти.

Луиза смотрела на меня, не моргая, когда я кивком дал ей отмашку, после чего она моргнула в знак согласия и закрыла глаза. Я увеличил подачу морфина и стал ждать. Ее веки задрожали.

— Вы с нами, Луиза?

Она зашевелилась и кивнула.

— Вы в порядке? Вам достаточно воздуха?

Еще один кивок.

— Хорошо, я сейчас достану трубку, и вы сможете шепотом сказать пару слов. Но я не допущу, чтобы вы испытывали дискомфорт. Если мне покажется, что вам слишком тяжело дышится, я увеличу подачу морфина, и тогда у вас не будет такой возможности.

Она была в сознании, сонной, но в сознании. Прежде чем я отсоединил аппарат ИВЛ от трубки и перерезал воздушный резервуар манжеты, он показал, что она самостоятельно вдыхает небольшое количество воздуха. Я слышал, как воздух проходит через ее голосовые связки. С помощью отсоса я убрал все лишнее вокруг трубки, чтобы она не захлебнулась в собственных выделениях, а затем медленно вытащил трубку.

Когда человек вот-вот умрет, это видно. Кровяное давление падает, сосуды сужаются, и коленные чашечки начинают синеть. Луиза несколько раз приглушенно закашляла — звучало почти как хрип. Затем я услышал шум, шипение, и она прошептала: «Я… Я… люблю тебя. Прощай». Генри не шелохнулся.

Вернувшись к себе в кабинет, я велел секретарше: «Свяжитесь с Фелисити Каломирис и устройте нам встречу с ней и Джорджем. Будьте так любезны».