Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов и дефектах развития связочного аппарата.

Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных её отделов, глубины борозд, появления добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерных клинических симптомов. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени или одной из её долей. Ряд доброкачественных новообразований и кист печени также являются пороками развития.

Пороки развития печени, за исключением несовместимого с жизнью отсутствия этого органа протекают, как правило, бессимптомно и лечения не требуют.