Приобретенная апластическая анемия – заболевание системы крови, при котором снижается кроветворная функция костного мозга, он перестает вырабатывать в достаточном количестве эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У болезни два пика заболеваемости: 20–25 лет и 60–65 лет. Заболевание редкое: ежегодно встречается два случая на миллион человек. В России в 2020 году зарегистрировано 1259 пациентов с таким диагнозом.

Впервые это заболевание описал Пауль Эрлих еще в 1888 году, но сам термин «апластическая анемия» появился в 1904 году. При том состоянии медицинской науки, которое было во времена Марии Складовской-Кюри, вылечить ее было нельзя. В учебнике внутренних болезней 1939 года под редакцией М. П. Кончаловского дается такое описание болезни: «Апластическая анемия клинически характеризуется быстро прогрессирующим течением, явлениями резко выраженного геморрагического диатеза и лихорадкой септического типа. Болезнь протекает бурно и заканчивается в короткий срок (не более одного месяца) гибелью больного. Лечение апластической анемии безнадежно».

Шло время, накапливался опыт и новые знания, и врачи отказывались мириться с «безнадежностью» апластической анемии. В 1960–1980-х годах в Центральном ордена Ленина институте гематологии и переливания крови (ЦОЛИПК) активно изучали клинические проявления и механизмы развития этой болезни, токсические и лекарственные факторы, влияющие на развитие гипоплазии костного мозга. В качестве факторов возможного развития заболевания рассматривались иммунные механизмы, предполагалось также влияние вирусных гепатитов и беременности. Изучалось клиническое течение заболевания, была составлена классификация. Основными методами лечения в то время были лечебная спленэктомия (удаление селезенки) и анаболические гормоны. Одновременно разрабатывались оптимальная тактика заместительной терапии компонентами крови и сопроводительное лечение. Также начинали активно изучаться терапевтические подходы с использованием трансплантации аллогенного костного мозга.

Как болезнь лечат сегодня? Комбинированной иммуносупрессивной терапией с использованием антитимоцитарного глобулина (АТГ) и циклоспорина, а также элтромбопага. Молодым больным показана также трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (костного мозга) от HLA-полностью совместимого донора. Но желаемое и предписываемое далеко не всегда совпадает с возможным: такие трансплантации можно выполнить всего в 10 % случаев, потому что у большинства больных родственного совместимого донора нет, а поиск неродственного требует достаточно длительного времени, за которое больной может умереть. Сейчас развивается направление: трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от гаплоидентичного донора, совместимого на 50 %. Такие обычно есть у всех. Это важно для тех пациентов, кому выполнение иммуносупрессивной терапии АТР невозможно. А вот у пациентов старшей возрастной группы трансплантация костного мозга вообще не проводится: риск тяжелых осложнений в этом случае считается неоправданным, а результат сопоставим с иммуносупрессивной терапией.

Что же является причиной приобретенной апластической анемии? Повышенные дозы радиации и облучение (в рамках лучевой болезни) – понятно, помним Марию Кюри. Но если этих факторов нет, а болезнь есть, врачи чаще всего разводят руками: точные причины возникновения этого аутоиммунного заболевания (когда организм как будто восстает сам против себя) неизвестны. Говорят, что оно может быть следствием приема некоторых лекарств (среди которых называют, например, нестероидные противовоспалительные препараты и левомицетин), гепатита, контакта с органическими растворителями, соединениями мышьяка, пестицидами. Но это не доказано. Чаще всего непосредственная причина заболевания у каждого конкретного больного остается неизвестной.

Ситуацию осложняет то, что у апластической анемии нет специфических симптомов. Она начинается с нарастающей слабости, беспричинных синяков, десневых кровотечений, упорно повторяющихся инфекций. Все эти признаки связаны с недостаточностью костного мозга и низкими показателями клеток крови. И начинать диагностику нужно с анализа крови, который продемонстрирует трехростковую цитопению – снижение всех показателей клеток крови. После этого начинается прицельная диагностика.

Смогли бы сегодня врачи спасти Марию Складовскую-Кюри? Мы не знаем: уж слишком сильное воздействие на ее организм оказала радиация.