Может ли человек прожить без мозга? Конечно. Уверена, что в вашем окружении даже найдется парочка таких знакомых.

Помню, как меня впечатлила история Финеаса П. Гейджа, простого строителя, которому из-за трагической случайности пробило череп железным ломом. Финеас руководил бригадой, которая взрывала часть скал для прокладки железной дороги в штате Вермонт. Для этого глубоко в скале просверливали дыру, в которую засыпали порох, добавляли запал и все утрамбовывали песком и глиной, чтобы направить энергию взрыва вовнутрь породы. Когда Гейдж прибыл на работу и во время утрамбовки отвлекся на людей, разговаривавших позади него, предположительно искра, вылетевшая из-за трения металлического лома о камень, подпалила порох, который взорвался.

Вылетевший из рук лом весом 13 килограммов с огромной скоростью вошел под левую скуловую кость, задев левый глаз, и полностью вышел из черепа через правую лобную кость, повредив на своем пути лобные доли мозга.

Заостренный лом, перепачканный кровью и мозгом, приземлился на землю на расстоянии примерно 25 метров. Свидетели утверждают, что всю дорогу до госпиталя и при оказании помощи Финеас был в сознании. Врачи побрили кожу в районе травмы, удалили свернувшуюся кровь, а также фрагменты костей и части поврежденного мозга. Затем частично закрыли рану повязкой, чтобы была возможность дренировать и удалять выходившую кровь и ликвор. На щеку, глаз и половину лица также была наложена повязка, доставлявшая дискомфорт из-за частой рвоты проглатываемой кровью, которая стекала в желудок по поврежденной носоглотке. Финеасу перевязали предплечья и лицо, которые из-за взрыва были сильно обожжены, и наказали спать только сидя. При этом Гейдж был в сознании, узнавал своих работников и даже приехавших маму с дядей.

Эта история кажется просто невероятной, особенно учитывая знания анатомии и физиологии, доступные нам на сегодняшний день. Пациент, живший в 1850 году, просто не мог не умереть от массивной кровопотери или инфицирования раны. Но он выжил. И прожил еще целых 12 лет после инцидента. Хотя все окружавшие его были уверены, что он погибнет, даже готовили ему гроб и похоронную одежду. Во время реабилитации доктора с помощью кристаллического нитрата серебра (доступного на то время вещества, подавляющего жизнедеятельность микроорганизмов и обладающего противовоспалительным действием) обрабатывали его раны и постоянно дренировали кровь и гной, выходившие из отверстий из-за возникшего абсцесса мозга. При абсцессе вещество мозга расплавляется вследствие действия ферментов, которые вырабатывают и наши защитные клетки, и патогенные микроорганизмы. Чтобы ограничить распространение инфекции, наши клеточки фибробласты начинают выстраивать вокруг пораженной ткани забор из соединительной ткани.

Через месяц после активного лечения Гейдж даже смог встать, а через полтора месяца уже ходил по территории госпиталя. Спустя 10 недель после травмы Финеас вернулся в дом своих родителей. Полностью восстановиться он не смог, левая часть лица была частично парализована, зрение на левом глазу потеряно, веко опущено, через лоб и щеку проходили шрамы.

Гейдж стал живым медицинским экспонатом, его часто приглашали врачи, чтобы продемонстрировать коллегам и студентам влияние лобных долей на формирование личности человека.

Все друзья, бригада рабочих и родственники Финеса заявляли, что если раньше он был трудолюбивым, ответственным, вежливым и сдержанным человеком, который никогда не позволял себе крепких словечек, то после инцидента стал очень непунктуальным, раздражительным, часто использовал ненормативную лексику и игнорировал социальные правила приличия, что противоречило его «предыдущей» личности. Хотя его интеллект и память практически не пострадали, но характер изменился.

Это натолкнуло врачей и ученых на размышления: что влияет на формирование нас как целостных личностей? Раньше считали, что только лимбическая система (в частности, миндалевидные тела и гиппокамп) управляет тем, какой спектр эмоций мы можем испытывать, а также сколько всего можем запомнить и как интегрируем пережитый опыт. Но открытие нейротрансмиттеров (это посредники в передаче нервного импульса, бензин для нейронов), таких как серотонин и дофамин, обнажило целый пласт депрессивных состояний, которые часто игнорируются или обесцениваются обществом.

Поэтому история Финеаса Гейджа до сих пор является темой для научных споров и часто упоминается во многих художественных книгах и статьях. Ведь изменения в его характере дали пищу для размышлений о том, что не только культурные и социальные факторы влияют на формирование нашей сути, важнейшая роль отведена и «базовой комплектации» мозга, и коктейлю из гормонов.

Но важно помнить, что при чтении любых исторических сводок нужно сохранять критическое мышление и понимать, что люди для «красного словца» склонны приукрашивать действительность.

Мозг – самая загадочная структура нашего организма, о многих функциях и возможностях которого ученые еще даже не догадываются. На парах по анатомии и физиологии в университете нам рассказывали, что одна структура предположительно отвечает за сон, а другая – за либидо. Многие части мозга работают слаженно, деля между собой ответственность за разные реакции.

Конечно, есть зоны, о которых нам известно почти все. Например, гипоталамо-гипофизарная система, которая вырабатывает гормоны, влияющие на разные органы или системы. Или миндалевидное тело – парная структура, которая отвечает за страх и активацию системы «бей или беги», когда при опасности у нас повышаются сердцебиение и давление, расширяются зрачки и приливает кровь к ногам, чтобы мы могли убежать.

Проводили эксперименты, когда центральное ядро миндалевидного тела у животных удаляли, и они демонстрировали отсутствие страха перед хищниками.

Среди людей проводили более гуманные исследования. Группе испытуемых показывали фото людей с выражением сильного страха на лице и просто пугающие картинки. В ответ на эти изображения в миндалевидных телах регистрировали сигналы, а у испытуемых с потерей миндалевидных тел из-за травмы или заболеваний визуально наблюдалось отсутствие испуга.

Но как ученые регистрировали активность той или иной зоны? Все гениальное просто. Чем усерднее какой-либо орган или ткань работают, тем больше они потребляют кислорода и глюкозы. Поэтому ученые придумали помечать эти вещества, как краской, радионуклидами. Не пугайтесь, это просто вид атомов, ядра которых очень неустойчивы, из-за чего они быстро распадаются вместе с помеченным кислородом или глюкозой, а выброшенная при распаде энергия регистрируется аппаратом ПЭТ в виде излучения. Если какой-либо участок светится, как рождественская елка, значит, он требует больших энергетических затрат. Речь не про эзотерику, а про физиологию. Клетке, как и организму в целом, чтобы исправно выполнять свою работу, нужны еда, вода и воздух, только в микроскопических размерах. Под энергией имеют в виду АТФ – аденозинтрифосфорную кислоту, которая является универсальной «валютой» или топливом для клеток. Именно эти молекулы участвуют во всех процессах накопления и трат энергии в клетках.

А метод исследования ПЭТ – это позитронно-эмиссионная томография, сам аппарат похож на гигантский бублик, в центр которого человек перемещается, лежа на столе. Перед исследованием внутривенно пациенту вводится препарат с радиоизотопом, хотя иногда могут использоваться таблетки или ингаляции, при этом человека просят лежать неподвижно, ведь иначе результаты могут быть искажены, поскольку препарат пойдет в мышцы, которые при активной работе начнут потреблять помеченный радиоизотопами препарат. Затем стол перемещается под томограф (тот самый бублик), чтобы сделать снимки со всех сторон, в среднем сканирование длится 20–30 минут, не доставляя никаких болезненных ощущений.

Именно с помощью ПЭТ врачи оценивают ответ онкологического заболевания на лечение, распространенность метастазов, сердечную или неврологическую функции. Особенно часто это используется, когда нужно оценить работу миокарда – сердечной мышцы, когда та находится в состоянии гибернации, или «спящем режиме», – такое состояние возникает, если длительное время клетки сердца получают лишь 70 % (или меньше) от необходимого количества кислорода и питательных веществ. Например, подобное состояние возникает при атеросклерозе, который приводит к сужению сосуда. Чтобы выжить, клеткам приходится приспосабливаться и впадать в спячку для снижения количества расходуемой энергии. Если человеку проведут операцию и вставят в сосуд стент – полую металлическую конструкцию, которая в расправленном состоянии расширяет просвет сосуда и затем поддерживает этот диаметр, кровоток восстановится и «спящий» миокард снова вернется к нормальной работе.

Сердечно-сосудистые заболевания почетно занимают первое место среди естественных причин гибели людей, поэтому нужно беречь свое сердце как от физических, так и от психических травм.

Раньше я думала, что разбитое сердце – это лишь красивая метафора, пока случайно не узнала из любимого сериала «Клиника» про существование синдрома разбитого сердца, или, по-другому, болезни такоцубо. Эта редкая патология возникает из-за сильного стресса, чаще всего вызванного эмоциональными факторами, будь то гибель близкого человека или потеря крупной денежной суммы. В крови повышается уровень катехоламинов – химических активных веществ, одним из которых является адреналин. Его еще называют «гормоном страха», из-за того, что он вызывает сокращения гладкой мускулатуры сосудов, которая нам не подчиняется, вследствие чего повышается артериальное давление. Стресс провоцирует снижение сократимости сердечной мышцы, а особенно левого желудочка, из-за чего камера сердца расширяется, становясь похожей на вытянутую ловушку для осьминогов, из-за чего синдром и получил свое название такоцубо.

Выявить синдром разбитого сердца можно с помощью ультразвукового исследования – эхокардиографии. Принцип УЗИ основан на улавливании отраженных от структур сердца (желудочков, предсердий, клапанов, сосудов) ультразвуковых сигналов. Сердце находится внутри грудной клетки, поэтому используется трансторакальная (от лат. trans – «через» и thorax – «грудная клетка») ЭХО-КГ, которая помогает вовремя прижизненно увидеть гипертрофию миокарда желудочков, расширение камер сердца или поражение сосочковых мышц, а также наличие патологической жидкости или просто увеличение ее объема в полости перикарда – сердечной сумки, которая также защищает нашу главную мышцу от травм. Все видно как на черно-белом старом телевизоре, на парах мне никогда не удавалось понять без расшифровки, что вообще происходит, но грамотные узисты могут распознать, например, кальциноз створок аортального клапана, когда в норме мягкие и эластичные створки из-за отложения липидов и возникшего воспаления реагируют кальцификацией – повышенным отложением кальция, чтобы ограничить очаг распространения, создав вокруг него панцирь. Или даже определить миксомы – опухоли сердца в предсердиях, растущие на ножке, прикрепляющейся к перегородке.

Мир медицины меняется, постепенно нам становятся доступны все новые методы исследования. Моя работа – изучать патологии. Замечать любые отклонения от нормы. Выискивать аномалии и находить чужеродные клетки. С детства я обожала разгадывать тайны и находить логические объяснения любым мистическим событиям.

Разоблачение фокусов мне нравилось больше, чем смотреть на них со стороны зрителя, потому что мне всегда было интересно, как устроен тот или иной процесс.

Думаю, что это не какое-то врожденное любопытство, а следствие наличия у меня четырех младших братьев и сестер, у которых из-за отсутствия интернета, но постоянного доступа к старшей сестре была возможность узнавать обо всем от меня. У нас дома была огромная библиотека и с классической литературой, и с оранжевыми трехтомными энциклопедиями «Что такое, кто такой» с кораблями на обложке, где рассказывалось понемногу обо всем: науке, искусстве, спорте. Помню, как мне безумно хотелось работать на радио или телевидении, чтобы со всеми делиться интересными фактами. Спустя 15 лет я все-таки осуществила мечту и завела блог, благодаря которому обо мне узнало много людей, что дало возможность выступать по всей России с научно-популярными лекциями. Я прекрасно понимаю, что я не самая одаренная из своей профессии – есть коллеги, которые в силу возраста и опыта намного превосходят меня по знаниям, но из-за того, что у многих из них есть дети, работа на две ставки и руководство большим количеством процессов, у них нет времени на просвещение. А у меня есть и время, и желание, и возможности. Понимание любого процесса отнимает огромное количество сил, поэтому я ненавижу слышать в свой адрес: «Вы такая талантливая, так легко даются выступления».

Себя нужно не находить, а создавать. Хорошо говорить, шутить, импровизировать и доступно доносить сложный материал – это огромная работа над собой, дикцией, языком тела, методологией и дисциплиной.

Мне хочется вдохновлять женщин, быть примером, что можно быть настоящей, с черным чувством юмора, со сложной профессией, но живой и открытой. Каждая пятерка на экзаменах моих студенток, будь это анатомия или патологическая анатомия, каждая их фраза: «Спасибо, я наконец-то полюбила предмет, а не просто заучила все», каждый комментарий в блоге с благодарностью за понимание устройства тела греет мое сердце и хоть на минуту, но дарит ощущение, что все не зря. Я хочу, чтобы люди любили не меня, а себя. Всегда желаю им настолько потрясающей жизни, чтобы в ней не оставалось ни места, ни времени для зубоскальства. То, что мы имеем разные приоритеты в жизни, не должно разобщать нас. Когда в жизни все хорошо и человек умеет справляться с трудностями, у него нет потребности вымещать агрессию онлайн, где шанс получить за это по лицу равен нулю. За каждым гневным комментарием в мой адрес, будь то язвительное указание на синий цвет помады или провокационные вопросы про интимную жизнь, стоят неудовлетворенность собственной жизнью, запреты самой себе проявляться так, как хотелось бы, и банальное невежество. Раньше меня это очень ранило, но благодаря психотерапии я знаю, что за этим стоит, и больше не вовлекаюсь в дискуссию. Мне тоже не нравится этот мир, в нем много боли, несправедливости и страданий, я могла бы озлобиться и уподобиться тем, кто пытается вывести на эмоции, но выбрала другой путь, правильный лично для меня, поэтому делаю то, что могу, стараюсь больше приносить созидательного и образовательного – того, чем горю сама.

Ведь что идет от сердца, до сердца и доходит.

Как-то Санни поделилась со мной, что выбрала патологическую анатомию, вдохновившись еще в подростковом возрасте сериалом «Секретные материалы», где в роли судмедэксперта показали не мужчину, а женщину. Умная, честная, хлесткая и отважная Дана Скалли настолько поразила сердца юных зрительниц, что в честь нее в 90-х годах даже появилось определение «эффект Скалли». Вдохновленные образом ученой, множество женщин в дальнейшем сделали выбор в пользу карьеры в науке, медицине и криминалистике. Скалли стала ролевой моделью, показав, что женщины могут быть успешными в профессиях, связанных с расследованием и анализом, включая такие сферы, как судмедэкспертиза, медицина, физика и право. Почему эффект Даны Скалли стал значимым? Ответ банален: недостаток женских ролевых моделей в науке. В 90-е годы, когда «Секретные материалы» приобрели огромную популярность, в массовой культуре было мало примеров ученых или следователей, которые бы изображались профессионалами в своем деле и при этом играли ключевые роли в успешных историях, а не просто были бы вспомогательными сексуализированными персонажами. Дана Скалли стала первым для многих примером женщины, чьи научные знания играли центральную роль в ее работе и помогали решать сложные загадки.

Сценаристы показали привлекательность научной работы, продемонстрировав, что криминалистика – это не только скучные лабораторные эксперименты, но и важная составляющая расследования преступлений, требующая интеллектуального и научного подхода.

Образ Скалли в то время разрывал стереотип о том, что работа криминалистов, врачей и детективов – это «мужская» профессия. Она представила науку и медицину как области, доступные женщинам, подчеркнув, что профессионализм, знания и логическое мышление важнее, чем пол. Совокупность этих факторов возымела реальный эффект – увеличение числа женщин в науке и криминалистике.

Поэтому репрезентация женщин в медицине, а особенно в патологической анатомии, очень важна. Я буду только рада, если при слове «патологиня» в ваших мыслях будут всплывать множество имен, а не только мое. Когда женщины видят повсюду – в СМИ, сериалах, кино, реальной жизни, – что в медицине успешно работают профессионалы их пола, они больше вдохновляются на выбор этой карьеры. Это особенно важно для девочек и молодых женщин, которые при отсутствии видимых примеров могут не воспринимать медицину как доступную для себя сферу. Карьера в медицине видится как достижимая цель, ведь очень долгое время специализированные области считались преимущественно «мужскими» профессиями. Хотя женщины способны так же прекрасно справляться с интеллектуальными и физическими требованиями. Это особенно важно для хирургических направлений, где до сих пор творится мрак и позволительны унизительные высказывания в духе «женщина-хирург – либо не женщина, либо не хирург». В то время как мужчине достаточно просто поступить в ординатуру и спокойно учиться, женщинам приходится постоянно отстаивать свое право на реализацию мечты, продираясь сквозь дремучие заросли сексизма и харрасмента.

Исследования показывают, что женщины-врачи часто придают большее значение эмоциональным аспектам медицинской помощи, проявляя эмпатию и внимательность к пациентам, придерживаясь в общении Калгари-Кембриджской модели, что, конечно, не всегда возможно осуществить в условиях российской медицинской консультации, где на прием отводится от 12 до 15 минут на пациента. Когда женщины занимают важные позиции в медицине, это помогает уменьшить гендерную дискриминацию и предвзятость в системе здравоохранения. Видимость женщин на высоких должностях, в преподавательских и исследовательских позициях меняет отношение к ним как к профессионалам, что способствует повышению их статуса и устранению гендерных барьеров. Женщины могут чувствовать себя более комфортно и доверительно, общаясь с гинекологинями, особенно в вопросах, связанных с репродуктивным здоровьем и психическим состоянием. Это, конечно, в идеальном мире, где не существует карательной гинекологии и «стежков для мужа».

В очередной день своего дежурства, вернувшись в кабинет после прижизненного исследования материала, я увидела на столе толстую папку с историей болезни, внешне сильно отличающуюся от обычных тоненьких, которые приносили в случаях мертворождения.

– Татьяна Александровна, интересный, но непростой случай, возьметесь? – спросил заведующий, отпивая кофе из своей фирменной кружки, на дне которой был крохотный белый череп из керамики.

– Да, конечно, а что там?

– А почитайте сами, если есть вопросы, то у вас примерно полчаса до того, как на вскрытие придут врач со студентами.

Я оживилась и стала спешно листать страницы.

За это я люблю нашу профессию – всегда есть немного времени, чтобы освежить знания. Никому не хочется ударить в грязь лицом перед коллегами.

Дата рождения: 27 февраля. Дата смерти: 14 апреля. Полтора месяца жизни. Клинические данные занимали почти всю страницу, но глаза сразу выхватили главное – синдром Патау. Мама встала на учет аж на 33-й неделе, вместо рекомендуемой 12-й, поэтому очень маловероятно, что она проходила хоть какой-нибудь скрининг.

Диагностика имеет решающее значение при выборе тактики ведения беременности и родов. Обычно будущим мамам при наступлении беременности проводят неинвазивный пренатальный тест (НИПТ), который можно сдать уже начиная с 10-й недели. Неинвазивным (от лат. invasio – «вторжение») тест назвать можно условно, потому что любые повреждения кожных покровов считаются инвазивными процедурами, просто в данном случае не исследуется материал, извлекаемый из матки. Тест делается просто и безопасно, происходит забор венозной крови матери, в которой уже присутствуют фрагменты ДНК плода.

Скрининг – это анализ, который оценивает риск наиболее распространенных (но не всех) хромосомных патологий плода, но использовать тест для однозначного ответа, будут ли нарушения или нет, нельзя, хотя достоверность достаточно высокая.

Самые распространенные патологии – это синдромы Дауна, Эдвардса и тот самый Патау, хотя в настоящее время известны более 700 хромосомных заболеваний.

К инвазивным методам исследования уже относят те, для которых биоматериал нужно брать напрямую из матки через прокол живота длинной тонкой иглой под контролем УЗИ. При амниоцентезе анализируется образец околоплодной (амниотической) жидкости, отсюда и такое название. По уровню белка альфа-фетопротеина (который вырабатывает плод, а на первых неделях беременности – желтое тело яичников матери), врачи определяют отклонения в развитии нервной системы плода. Этот белок защищает будущего ребенка от иммунного отторжения материнским организмом, как, например, при резус-конфликте. На 2022 год у человека обнаружены 44 системы группы крови, а не 4, как многие думают. Всем людям желательно до наступления какой-то экстренной ситуации знать свою группу крови и резус-фактор, а также иметь под рукой эту информацию, чтобы можно было сразу же начать переливание, если оно будет необходимо. Да, никто, выходя утром из дома, не планирует быть сбитым машиной, но, к сожалению, статистика ДТП во всем мире ужасающая, поэтому предупрежден – вооружен. Пешеход всегда прав, но не всегда жив. Нам не подходит любая вливаемая кровь – наоборот, она может усугубить состояние человека. Потому что иммунная система реципиента (человека, которому переливают кровь) распознает чужеродные антигены в донорской крови как угрозу и атакует ее. Эта иммунная реакция называется гемолитической трансфузионной реакцией и может привести к массивному разрушению эритроцитов либо их склеиванию, острым осложнениям и полиорганной недостаточности. А эритроциты (те самые красные кровяные тельца) являются переносчиками кислорода в организме, без него мы очень быстро погибаем.

Если пациент с группой крови, например, A получает кровь группы B, антитела в его крови начнут атаковать чужеродные антигены B. Эта реакция сопровождается болью, повышением температуры, одышкой и падением давления.

Продукты разрушения эритроцитов могут активировать систему свертывания крови, что повышает риск тромбоза и диссеминированного внутрисосудистого свертывания, когда по всему организму одновременно возникают и тромбы, и кровотечения. Поэтому перед переливанием проводят тщательный анализ на группу крови и резус-фактор, чтобы избежать этих тяжелых последствий. Если у мамы резус-положительная кровь, то без разницы, какой фактор будет у плода, но в случае отрицательного резус-фактора у матери при положительном у ребенка возникает резус-конфликт. И если на первого ребенка это может почти не повлиять, то уже во вторую беременность организм матери очень активно формирует антитела против плода, что вызывает распад эритроцитов. Но сейчас научились профилактировать этот процесс с помощью внутримышечного введения женщине специальных анти-D-антител, которые разрушают попавшие в кровь матери эритроциты плода еще до того, как ее иммунная система успеет среагировать.

Самое грустное на данный момент то, что хромосомные и генные аномалии пока что не могут быть исправлены, но возникновение некоторых врожденных пороков иногда можно предотвратить просто приемом препаратов. Фолиевую кислоту назначают и беременным женщинам (потому что процесс создания дочерних молекул ДНК на основе родительских требует ее повышенного содержания для нормального развития нервной трубки плода), и мужчинам за несколько месяцев до предполагаемого зачатия (чтобы улучшить выработку качественных сперматозоидов). Мне доводилось проводить вскрытие плода 24 недель с расщеплением позвоночника (spina bifida), частота встречаемости данной патологии составляет 1–2 случая на 1000 новорожденных в мире. Внешне дефект выглядит как выпяченный мешочек между поясничными позвонками, а сам порок представляет собой кистозное расщепление позвоночника. Если при послойном изучении внутри этого выпячивания обнаруживаются только мозговые оболочки, это называется «менингоцеле», а если оболочки вместе со спинным мозгом – «миеломенингоцеле». Внутриутробно или при родах тонкий слой кожи может разорваться, приводя к летальному исходу. Интересно, что диапазон тяжести варьируется от почти «безобидного» Spina bifida occulta (от лат. «скрытый»), при которой ребенок может родиться практически здоровым, до тяжелейшей, когда выживаемость равна нулю. Поэтому вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни плода решается индивидуально перинатальным консилиумом врачей. Мне понадобилась помощь коллег, чтобы правильно поставить диагноз, потому что вдобавок к Spina bifida шла гидроцефалия (водянка головного мозга), голова была увеличена, а при вскрытии полости черепа в подставленный черпак излилось почти 30 миллилитров спинномозговой жидкости. Мозжечок, который в норме должен занимать заднюю черепную ямку, там, где у нас идет затылок, сместился вместе со стволом мозга в большое затылочное отверстие. Совокупность этих патологий уже складывалась в аномалию Арнольда – Киари 2-го типа.

Я продолжила читать анамнез. Ребенок от третьей беременности, третьих родов. Роды срочные на 36-й неделе при тазовом предлежании, вес при рождении 2758 граммов. Состояние тяжелое из-за врожденного порока развития, а именно омфалоцеле – грыжи пупочного канатика, когда из-за дефекта передней брюшной стенки петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, образуя мешочек из оболочек пуповины снаружи. По шкале Апгар при рождении 4 балла из желательных 7–10.

Шкала Апгар – это система быстрой оценки состояния новорожденного ребенка в первые минуты после его появления на свет.

Она была разработана исследовательницей и врачом-анестезиологом Вирджинией Апгар в 1952 году, и ее создание стало важной вехой в медицине, так как позволило врачам по-новому взглянуть на оказание неотложной помощи новорожденным. До появления этой шкалы единой системы для оценки состояния новорожденных не существовало в принципе. В результате младенцы, нуждающиеся в срочной помощи, могли остаться незамеченными, что увеличивало риск осложнений и смертности. Тормозило научный процесс еще и презрительное отношение к анестезиологии как к ответвлению в медицине, а также катастрофически маленькая зарплата при колоссальной нагрузке. Хирурги снисходительно высказывались о коллегах, что увеличивало психологический прессинг людей, стремящихся изучить анестезиологию. Но упертость и блестящий ум Вирджинии помогли ей не только стать первой женщиной на посту заведующей анестезиологическим отделением, но также совершить революцию в медицине, обратив внимание на проблему, которую многие игнорировали. Вирджиния, практикующий анестезиолог и опытный хирург, решила изменить ситуацию, наблюдая за состоянием новорожденных в родильных залах. В начале своей работы она заметила, что младенцам в критическом состоянии зачастую не оказывалась необходимая помощь из-за нехватки стандартизированной системы для оценки их здоровья.

В те годы считалось, что новорожденные и их здоровье больше зависят от процесса родов, и внимание медиков часто сосредотачивалось только на матери, а не на ребенке.

Апгар решила, что важно разработать простой, но эффективный способ определения состояния младенца, который позволил бы врачам быстро понять, требуется ли неотложная помощь. Сама система основана на пяти ключевых параметрах, которые могут быть легко оценены даже неподготовленным врачом или медсестрой, а запомнить их помогает мнемоническое правило, по первым буквам которого складывается фамилия Вирджинии:

Appearance – внешний вид (цвет кожных покровов);

Pulse (Heart Rate) – пульс ребенка (частота сердечных сокращений);

Grimace (Response to Stimulation) – гримаса, возникающая в ответ на раздражение;

Activity (Muscle Tone) – активность движений, мышечный тонус;

Respiration – дыхательные движения.

Апгар предложила оценивать каждый параметр по шкале от 0 до 2 баллов, где 0 означает отсутствие реакции, а 2 – нормальную реакцию. Сумма баллов по всем пяти критериям давала итоговый результат, который мог варьироваться от 0 до 10. Чем ниже общий балл, тем больше младенцу требовалась помощь. Системой оценки Апгар пользуются до сих пор во всем мире. В 1949 году, когда многочисленные исследования по анестезиологии привели к необходимости создания отдельной кафедры, доктор Вирджиния Апгар стала первой женщиной, получившей звание профессора Колумбийского университета, а в 1958 году она возглавила подразделение фонда помощи больным детям, которое боролось с врожденными пороками развития. Путешествуя по всей стране с образовательными лекциями, Вирджиния популяризировала идеи ранней диагностики и отклонений, поднимала вопросы о необходимости масштабных научных исследований и заботе о здоровье детей. Она никогда не была замужем, у нее не было детей, всю свою жизнь она посвятила медицине и многочисленным хобби, таким как гольф, рыбалка, филателия и даже уроки полета на самолете, хотя ей уже было за 50.

Можно не иметь собственных детей, но вкладывать сердце и силы в заботу о будущем поколении, делая все возможное для их счастья и благополучия.

Времени на подготовку к вскрытию оставалось все меньше, поэтому я открыла несколько статей на компьютере, чтобы найти актуальные данные. Прочла, что синдром Патау возникает из-за хромосомной аномалии, когда клетки организма получают лишнюю копию 13-й хромосомы. Это может произойти по разным причинам, основная из которых – ошибка при делении клеток на ранних этапах развития эмбриона. Вероятность этой ошибки увеличивается с возрастом матери, поэтому риск рождения ребенка с синдромом Патау выше у женщин старше 35–40 лет. Я поискала в истории копию паспорта матери. Ага, 44 года, статистика беспощадна. Точная причина сбоя в клеточном делении пока неизвестна, и синдром Патау не зависит от образа жизни или здоровья родителей. Возникает примерно у каждого 20 000 плода. Я начала читать перечисление признаков и симптомов, у меня просто глаза на лоб полезли: там было больше трех страниц. Прогноз был очень неутешительным, около 90 % детей умирают в первый год жизни из-за несовместимых с жизнью пороков. Физические дефекты вроде расщелины верхнего неба или полидактилии легко оперируются, но серьезные нарушения развития в нервной и кровеносной системах уже так просто устранить не получается.

Я оторвала стикер и ручкой выписала основные моменты, на которые обязательно нужно обратить внимание, чтобы ничего не пропустить в описании.

– Удачи, если будет нужна помощь – зовите, – напутствовали коллеги.

Экипировавшись, я вошла в секционный зал. На столе лежал ребенок. В уголке сидела лаборантка, с которой мы утром работали над биопсиями. Она сообщила, что через пару минут уже придет врач со студентами. Я приклеила стикер на край секционного стола, чтобы помнить, на какие моменты нужно обратить особое внимание, проверила, что все инструменты на месте и, как обычно, написала номер вскрытия на бумажке, которую положила в банку с формалином, куда позже буду класть кусочки для исследования. Вздохнула, бегло осмотрев ребенка, уже мысленно представив, сколько времени займет описательная часть, ведь много проявлений заболевания были видны и без вскрытия. Вскоре в зал бодро вошла, в окружении робко семенящих студентов, заведующая отделением патологии новорожденных и недоношенных детей. Все рассредоточились вокруг стола.

– Всем здравствуйте, меня зовут Татьяна Александровна, сегодня я буду проводить вскрытие девочки с синдромом Патау. Постараюсь детально описывать изменения в органах. Если у вас будут по ходу возникать вопросы, не стесняйтесь их задавать. Иногда я могу вас спросить о чем-то, не бойтесь отвечать, даже если не уверены: цена вашей ошибки здесь равна нулю.

Некоторые облегченно выдохнули, опуская вниз напряженные плечи.

Никогда не понимала зверствований при опросе на вскрытиях, которые иногда устраивали нам во время обучения. Студент и так переживает, видя вживую, как происходит посмертное исследование, а ему еще сверху накидывают стресса в виде стыда за то, что он за секунду не может вспомнить то, чему сам преподаватель обучался 20 лет.

– Начинаем с наружного осмотра тела, обязательно фиксируя следы всех хирургических вмешательств, наличие трупных пятен, их расположение, а также выраженность трупного окоченения, – начала я, аккуратно сгибая и разгибая конечности и переворачивая ребенка, чтобы показать студентам заднюю поверхность тела.

– Ой, я для КИЛИ пофоткаю чуть-чуть? – спросила заведующая, доставая телефон.

– Да, конечно; буду благодарна, если мне позже их перешлете для доклада.

– Для студентов напоминаю, что вам делать фото, а тем более выкладывать его в общий доступ категорически запрещено, – громко и строго сказала зав. – Уважайте частную жизнь людей, даже если они уже погибли. Мы все фиксируем исключительно для образовательных целей, научных публикаций для коллег на специально предназначенных для этого платформах, а также наглядной демонстрации патологий на комиссии по изучению летальных исходов (КИЛИ). Пожалуйста, продолжайте.

– Кожный покров мраморный, присутствует значительная синюшность, особенно на ногтевых пластинах. На задней поверхности тела трупные пятна. Состояние питания удовлетворительное, трупное окоченение выражено слабо. Обратите внимание, что на обеих нижних конечностях есть добавочный мизинец. Видите это большое расстояние между первым и вторым пальцем? Это сандалевидные щели. На передней брюшной стенке шрам длиной 5,5 сантиметра от ушивания эмбриональной грыжи. На лице тоже ярко выражены признаки синдрома. Обратите внимание, что левый глаз очень мал относительно пропорций всего лица, а правого нет вообще. Кто знает, как называются эти особенности?

Я нащупала под кожей только контуры глазницы, само глазное яблоко отсутствовало. Студенты тихонько перешептывались, все еще стесняясь строить догадки.

– Что-то с приставкой «офтальма»? Анофтальмия? – наконец подала голос самая смелая студентка.

– Верно, вы умничка. Малые размеры левого глаза будут указаны как микроофтальмия, а правого – как анофтальмия, то есть отсутствие его вообще. Уши низкорасположены, лоб довольно большой, а мозговой отдел черепа маленький, хотя у младенцев должно быть наоборот. А как называется расщелина верхней губы и неба?

– Заячья губа и волчья пасть, – почти хором раздался ответ. – А почему их тоже не прооперировали, как ту грыжу?

– Потому что мы не беремся даже просто за хейлопластику – это операция по реконструкции верхней губы – деткам до трех месяцев, так как существуют повышенные риски осложнений при общей анестезии, – ответила заведующая. – Да, дефект значительно ухудшает полноценный захват соска и питание вызывает некоторые трудности, но это не является жизнеугрожающим состоянием, так что спокойно терпит даже до года.

На задней поверхности тела вблизи копчика располагался эпителиальный копчиковый ход. Я указала линейкой на узкий канал, расположенный чуть выше межъягодичной складки. Разложив сантиметровую ленту и взвесив ребенка, продолжила:

– Длина тела 53 сантиметра, масса 3748 граммов. Наружные половые органы по женскому типу. Пока нет вопросов?

– А почему появляется такая патология? Это из-за вредных привычек?

– Все проявления, которые вы здесь видите, результат ошибки деления клеток на ранних этапах развития эмбриона. Точная причина сбоя пока что неизвестна, часто они происходят спонтанно.

Никто не виноват, но вредные привычки, конечно же, не должны присутствовать в жизни обоих родителей во время планирования детей и на протяжении всего периода беременности и кормления.

– А если бы другие операции провели, ребенок остался бы жить?

Тут за меня тоже ответила заведующая:

– Нет, даже живорождение с Патау – уже чудо, обычно родители делают выбор в пользу запланированного аборта. Второй вариант – либо дети рождаются мертвыми, либо происходит спонтанный выкидыш, либо они умирают, не дожив до года. У всех выживших нет шанса на нормальную жизнь, потому что они, во-первых, страдают глубокой идиотией, а во-вторых, с возрастом вся полиорганная недостаточность только усугубляется и рано или поздно компенсаторные резервы организма исчерпываются.

Внешний осмотр был завершен, пришло время заглянуть поглубже. Я озадаченно осматривала внутреннюю поверхность грудины и открывшийся вид на сердце с легкими. Аккуратно пинцетом подвинула доли, заглядывая в пространство между ними и диафрагмой. Посмотрела на свой стикер с пометками и наконец решилась задать свой вопрос.

– Коллега, вы тоже не видите здесь тимуса? – спросила я заведующую.

Та утвердительно кивнула и добавила:

– Прямо классические проявления, ставлю на аплазию еще какого-нибудь органа.

– Аплазия тимуса – это отсутствие вилочковой железы, которая в норме у новорожденных довольно большая, ее сразу видно, когда мы отделяем треугольник грудины с ребрами, – пояснила я. – В данном случае железа отсутствует, так что не могу ее вам показать, зато здесь есть еще любопытные патологии.

Минут 10 я подробно показывала, как нужно исследовать органы грудной полости, правильно взвешивать их и измерять количество патологического выпота.

Слизистая трахеи с бронхами были тусклыми, а легкие – со множественными мелкоточечными кровоизлияниями под плеврой. Водная проба была положительной, конечно же, ведь ребенок прожил полтора месяца.

Тонким зондом я показала патологические отверстия в сердце, откуда шли сосуды. Не изымая сердца из грудной полости, я спросила:

– Откуда в норме у нас должна отходить аорта?

– Из левого желудочка.

– А здесь она откуда отходит? Свет мне только не загораживайте, пожалуйста, и не макайте халат в кровь. – Я приподняла сердце, показывая его заднюю поверхность.

Студенты склонились, перешептываясь.

– Как будто правее, непонятно, из обоих желудочков сразу?

– Да, частичное смещение аорты вправо, ее еще называют «аорта-всадник». Если бы полностью аорта была смещена вправо, мы бы назвали это декстрапозицией аорты, «декстра» – «правый». Давайте считать, сколько всего мы здесь видим. Суженное устье легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, аорта-всадник, гипертрофия правого желудочка. Как назовем это все вместе?

– Пентада Фалло! – радостно ответили несколько человек.

– Ну что за умная группа, все знаете, даже удивить вас нечем, хотя я попробую.

В брюшной полости нас ждали новые находки, которые выглядели как после побоища, с многочисленными кровоизлияниями и тромбами – явно прослеживался ДВС-синдром. Мне уже не терпелось рассмотреть все под микроскопом. При вскрытии желчного пузыря я обнаружила неожиданный сюрприз.

– Консистенция желчи вязкая, цвет болотно-зеленый, стенки тонкие, а вот что нас ждет внутри, – я аккуратно полила из черпака содержимое пузыря водой и показала лежащий на ладони малюсенький желтый камень, – крошащийся мягкий конкремент, диаметром 0,3 сантиметра. А кто поймет, что это?

Я показала на левое подреберье, где был виден большой фиолетовый орган.

– Почка?

– Нет, почки сзади, в поясничной области, это селезенка, но, интересно, что вы еще тут видите, присмотритесь. Чуть выше раз, левее – два и то, что вросло в поджелудочную железу, – три.

– Какие-то опухоли?

– Это три добавочные доли селезенки. Кстати, они могут быть и у здоровых людей, и люди даже никогда не узнают об этом: жить это не мешает.

Неизгладимое впечатление на студенток произвела крошечная матка с яичниками, в одном из которых была огромная киста.

– Такая маленькая, а сколько проблем во взрослой жизни, – удивлялись они.

– В том-то и дело, что проблем быть не должно, сильный болевой синдром, который мешает жить и приводит к обморокам, – не норма. Каждые полгода обязательно нужно водить себя на техосмотр своих репродуктивных органов, – в очередной раз напомнила я. – А также на пальпацию молочных желез. Если не позволяют финансовые возможности, то хотя бы проводите самодиагностику.

– Ага, я так однажды себя исследовала, нащупала какое-то уплотнение, а у врача оказалось, что я просто нашла у себя ребро, – хихикнула студентка.

В полости черепа я показала, как выглядит отек мозга, а также обнаружила аплазию мозолистого тела.

– Вы были правы, еще один отсутствующий орган, – сказала я заведующей и повернулась к студентам. – Здесь должна быть такая мягкая продолговатая структура, соединяющая полушария, но ее нет вообще, поэтому добавляем в симптомы еще и агенезию мозолистого тела, то есть дефект развития, при котором изначально данный орган не сформировался.

Я еще раз прошлась по списку на стикере и подытожила:

– Предварительный диагноз. Основное заболевание – синдром Патау, Q91.7. Множественные пороки развития, аплазия тимуса, мозолистого тела, добавочные доли селезенки, кистозное расширение яичника, полидактилия обеих конечностей, пентада Фалло. Все остальное я распишу позже, когда проведу уже гистологическое исследование. – Я кивнула на банку с формалином, заполненную материалом.

– А зашивать тоже будете вы?

– Нет, этим занимаются наши прекрасные санитарки. И одевают перед выдачей всех тоже они. Меня дальше ждет куча скучной бумажной работы.

– Спасибо за такую наглядную и подробную демонстрацию. Занятие окончено, не толпимся тут, а возвращаемся в кабинет! О, сейчас пришлю фото! Встретимся на КИЛИ.

Я перепроверила все записи лаборантки, переоделась и вскоре тоже поднялась назад к коллегам, где поделилась впечатлениями от случая. Показала фото, обсудила, что может быть на микропрепаратах.

Мне было очень приятно разделять свой энтузиазм с теми, кто тоже интересуется патологиями, хотя видел их явно не в первый раз.

Вечером я получила сообщение в блоге: «Было приятно встретиться с вами вживую!» Я сначала даже не поняла, где именно меня видели, учитывая, что после работы Киря сначала повез меня в кафе, а вечером мы сходили на тренировку в спортзал. Оказалось, одна из студенток давно читает мой блог, а сегодня увидела меня в деле. Мир тесен. Перед сном я снова прокручивала пережитые события и где-то на краю сознания выхватила давно забытые воспоминания.

Перед пятым курсом я поехала в Сербию на стажировку в психиатрическую больницу, которая была чем-то средним между приютом для оставленных детей с различными патологиями и хосписом с паллиативным отделением.

Хоспис был разделен на сектора, в А было детское крыло, там находились дети примерно от 5 до 18 лет, у которых были тяжелые формы ДЦП, синдромы Дауна, Клайнфельтера, Тернера и Прадера – Вилли. Отдельный корпус был для инвалидов-колясочников с задержкой внутриутробного развития. Эта поездка произвела на меня неизгладимое впечатление и оставила после себя массу вопросов, на которые я так и не нашла правильных ответов, ведь у каждой медали всегда есть две стороны. И ведь я была всего лишь наблюдательницей, а не родителем, который принял сложное решение оставить ребенка в той больнице. Где проходит граница между этикой и здравомыслием? Что является актом милосердия: не допустить страданий изначально, сделав аборт, или позволить жизни появиться, пусть даже ненадолго, но существование это будет невыносимым? Дети с тяжелыми формами ДЦП и ярко выраженными проявлениями хромосомных аномалий имели серьезные проблемы с физическим и умственным развитием, что порождало вопрос о том, будет ли их жизнь в таких условиях полноценной?

Действительно ли любая жизнь лучше забвения? Этично ли сохранять жизнь и прикладывать усилия для обеспечения максимального комфорта, зная, что ребенок никогда этого не то что не оценит, а даже не осознает, что и кто для него делает.

За месяц моей практики я видела больше 30 семей, которые приезжали на выходные проведать детей. Некоторые родители посещали хоспис вдвоем, а кто-то брал с собой здоровых детей. Я видела глаза тех, кто понимал, что это последняя встреча. Проще откупаться ежемесячными взносами, чтобы грязную работу по уходу делали медсестры. Здоровые дети постоянно дергали родителей за руки или утыкались в смартфоны, изнывали от желания поскорее уйти туда, в нормальный мир, в пределах которого не существует сестры, которая не откликается на собственное имя, а только кричит и извивается в коляске. У родителей на лице читалось все. Отвращение к неприятному зрелищу исковерканного тела собственного дитя с запертым внутри разумом, до которого было не докричаться. Они никогда не услышат: «мама», «папа», их не узнают и не полюбят. Черное пятно на семейном древе, воспоминания о котором хочется вычеркнуть. Стыд за собственные чувства и раскаяние за невозможность и нежелание приезжать чаще. Сомнение, есть ли вообще во всем этом смысл? Ведь, как бы родители ни поступили, люди, которые никогда не сталкивались даже просто с самостоятельным длительным уходом за тяжелобольным родственником, осудят их за бесчеловечность, наплевав на чувства и ресурсы несчастной семьи. Я будто наблюдала за каким-то жутким перформансом. Родители подолгу беседовали с врачами о том, насколько гуманно продолжать лечение, если состояние ребенка не улучшается и он остается оторванным от окружающего мира. Те, кто узнавал, что их ребенок не сможет самостоятельно передвигаться, осознавать реальность или узнавать их, испытывали чувство тяжелого долга, но и желание обеспечить нормальную жизнь себе и другим детям (если они есть).

Содержание ребенка с такими особенностями требует огромных усилий, ресурсов и эмоциональных затрат, что иногда приводит к тому, что родители не видят возможности продолжать уход за ребенком дома, делая выбор в пользу себя и здоровых детей.

Врачи нередко становятся связующим звеном между такими семьями и их выбором, помогая им понять возможные варианты ухода, объясняя, какие медицинские и паллиативные меры доступны. Для многих родителей решение оставить ребенка в хосписе – один из самых тяжелых моментов в жизни. Чувство вины и долга, а также общественное осуждение давят на них, мол, несите ответственность за то, что вы породили, до конца. Своего или детей. Печаль и горе иногда достигают такого пика, что в лучшем случае люди обращаются за помощью к специалистам и принимают антидепрессанты, а в худшем ищут забвения в пагубных привычках. Диагноз и состояние ребенка часто воспринимаются как личная трагедия. Родители теряют мечты о будущем с ребенком, понимая, что он никогда не будет осознанно с ними взаимодействовать, не сможет ощутить их любовь и заботу. Они не вылечат его, чуда не произойдет – это реальная жизнь, а не кино. Возникает чувство утраты, когда родители вынуждены оплакивать еще живого ребенка. Бессилие. С ним справляться тяжелее всего, ведь кажется, что на дворе XXI век и любую проблему можно решить.

Но печальная реальность такова, что у людей могут быть все финансы и связи мира, но здоровье действительно не купишь.

Родители больных детей будто пытаются бодаться с несущимся на них бронепоездом. Стыд за свое решение может усилить социальную изоляцию и заставить их чувствовать себя отвергнутыми и непонятыми. Но вместе с этим приходит и чувство освобождения и покоя, если родители принимают решение доверить уход профессионалам. Но некоторые пары до конца своей жизни задают себе вопросы: «Почему это случилось именно с нами?», «Почему с одним ребенком произошло так, а с другими все в порядке?»

После той практики я больше никогда не позволяла себе судить людей за их решения относительно оставления детей и пожилых родителей в специализированных учреждениях. Любое решение в рамках каждой отдельно взятой семьи правильное. А судить люди будут всегда. Сдашь генетический тест, увидишь аномалии, несовместимые с нормальной жизнью, и решишься на аборт – назовут убийцей и будут пугать врачебными ошибками, когда прогнозировали одно, а получилось другое. Оставишь ребенка в семье – от нее, как показывает статистика, не останется ничего, отцы редко выдерживают испытания здоровыми детьми, а тут наследники с патологиями. Сдашь в хоспис – фу, плохие родители, да как вы так могли поступить. И нет конца и края этому. Поэтому правильный выбор у каждого свой. Вместо осуждения лучшее, что можно дать таким родителям, – это поддержку, понимание и сострадание.

Я каждый день благодарна своему организму за отличное функционирование.

Любое привычное действие, воспринимающееся как данное, перестало быть таковым. Я могу слушать любимую музыку, танцевать, изучать науку, и все это – чудо и счастье, которого многие лишены. На своих лекциях в конце всегда делаю упор на красоту нашего внутреннего мира. Красота в глазах смотрящего в микроскоп…

Перед сном меня осенило. Я поняла, что именно с этим случаем девочки с синдромом Патау могу подать заявку на участие в международной конференции. Шансы, что выберут меня, конечно, малы, но я приложу все усилия для победы. У меня вспотели ладони при одной мысли о том, что нужно будет перед умными коллегами выступать с докладом на чужом языке. Страшно? Да. Волнующе? Очень. Кораблю безопасней в гавани, но строился он для плаваний.