Медиальный (срединный) продольный пучок. Филогенетически это очень старая система, выраженная у низших позвоночных даже лучше, чем у высших. Часть волокон пучка начинается от вестибулярных ядер, главным образом от латерального ядра Дейтерса.
Медиальный пучок обеспечивает связь друг с другом ядер глазодвигательных нервов, в частности правых и левых, чем достигаются согласованные движения обоих глаз. Кроме того, он связывает вестибулярные ядра и мозжечок с глазодвигательными ядрами и средним мозгом, т. е. соединяет центры, которые важны для сохранения равновесия тела и для ориентировки в пространстве;
Есть также дорсальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis dorsalis, пучок Шютца, или Кёлликера, или Бехтерева) — путь, связывающий образования среднего и промежуточного мозга в основном с вегетативными ядрами ствола мозга. Начинается в дорсальном ядре покрышки и в ЦСВ (центральное серое вещество). Этот пучок рассматривать в этом документе не будем.
Развитие косоглазия и диплопии нередко бывает следствием дезорганизации координирующей функции медиального продольного пучка, играющего важную роль в обеспечении ассоциации движений глазных яблок.
В норме возбуждение любой из глазных мышц никогда не бывает изолированным. Сокращение одной мышцы глаза с целью изменения его положения всегда сопровождается реакцией и других мышц обоих глазных яблок, что и обеспечивает сочетанные движения обоих глаз. Так, при повороте взора влево за счёт сокращения наружной прямой мышцы левого глаза, происходящего под влиянием левого отводящего нерва, влево же поворачивается и правый глаз. Это движение обеспечивает главным образом его внутренняя прямая мышца, иннервируемая правым глазодвигательным нервом, которая в данном случае проявляет себя как агонист наружной прямой мышцы противоположного глаза.
Одновременно и обязательно в соответствии с законом реципрокной иннервации Шеррингтона происходит расслабление мышц, которые являются антагонистами по отношению к сокращающимся мышцам.
Можно признать, что при любом изменении направления взора принимают то или иное участие практически все глазодвигательные мышцы. Такая синхронность движений глаз возможна благодаря входящим в состав медиального продольного пучка ассоциативным связям ядер черепных нервов, иннервирующих наружные глазные мышцы и, таким образом, принимающих то или иное участие в осуществлении движения взора. Ассоциативные движения глаз обеспечивают прямые и обратные связи между ядрами нервов, иннервирующих глазные мышцы, а также их двусторонние связи с вестибулярными ядрами, с ядрами прилежащих отделов ретикулярной формации и с другими нервными структурами, влияющими на состояние глазодвигательного аппарата.
Таким образом, медиальные продольные пучки составляют анатомическую основу сочетанных сокращений и расслаблений глазных мышц и обусловленных этим синхронных, одномоментных движений обоих глаз. В значительной степени благодаря медиальным продольным пучкам в норме движения глазных яблок всегда совершаются одновременно, сочетанно, содружественно. Любое изменение направления взора при слежении за перемещающимся объектом проявляется одновременными синхронными движениями глаз (феномен конъюгации глаз), что обеспечивает их фиксацию на определённом объекте, сопровождающуюся сочетанным отражением его в оптическом центре (в центральной ямке пятна) сетчаток обоих глаз.
Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) признавали, что в составе медиального продольного пучка важное место занимают аксоны вестибулярных ядер (главным образом верхнего ядра Бехтерева, медиального ядра Швальбе и латерального ядра Дейтерса), совершающие частичный перекрест и участвующие в формировании двусторонних связей, обеспечивающих лабиринтные рефлексы. Эти рефлексы играют ведущую роль в обеспечении определённой направленности взора и его фиксации на объекте при переменах положения тела, особенно при изменениях положения головы.
Движения головой ведёт к тому, что в рецепторных структурах вестибулярного аппарата (в перепончатом лабиринте, в отолитовом аппарате) возникают импульсы, передающиеся в вестибулярные ядра. Синхронно с изменением тонуса мышц, направленным на удержание головы в приданном положении, через посредство медиального продольного пучка возникает реакция глазных мышц обеспечивающая слежение за интересующим объектом, при этом взор фиксируется на нем, а при перемене положения головы смешается в противоположном направлении. В случае же быстрого перемещения объекта фиксированный на нем взор периодически скачкообразно перемешается в противоположную сторону. После этого продолжается слежение глаз за объектом. Происходящие в таких случаях сочетанные движения глаз представляют собой проявления оптокинетического нистагма.
Предполагается наличие ассоциативных связей между структурами медиального продольного пучка и тройничного нерва, обеспечивающих проведение импульсов болевой, тактильной и проприоцептивной чувствительности от тканей глаза и его придатков, в частности от глазных мышц. Они принимают участие в формировании рефлекторных дуг корнеального и конъюнкивального рефлексов, а также оптокинетических рефлексов, в основе которых лежит осуществляемое через посредство волокон медиальных продольных пучков изменение позиции взора, фиксированного на движущемся объекте.
Примером оптокинетического рефлекса является так называемый железнодорожный нистагм, при котором у смотрящего в окно движущегося поезда пассажира взор какое-то время фиксируется на находящихся за окном объектах и следует за ними, постепенно смещаясь в сторону обратную относительно движения поезда, а при их исчезновении скачкообразно возвращается в исходную позицию.
Таким образом, в состав медиального пучка входят аксоны нервных клеток, составляющих ядра III, IV и VI черепных нервов, вестибулярной порции VIII черепного нерва, аксонов нервных клеток ядра Даркшевича и промежуточного ядра Кахаля. Кроме того, медиальный пучок имеет связи с ядрами холмиков четверохолмия, тройничного нерва и ретикулярной формации, а также с подкорковыми центрами взора, верхней оливой, мозжечком и базальными ганглиями.
Аксоны клеток ретикулярной формации ствола мозга, принимающие участие в формировании медиальных продольных пучков, имеют двусторонние связи с различными отделами центральной нервной системы. Таким образом, ретикулярная система влияет на функциональное состояние вестибуло-глазодвигательных связей и, участвуя в координации зрительных, вестибулярных и проприоцептивных импульсов, поддерживает ассоциированный характер активности глазодвигательного аппарата. Есть основания говорить о том, что поражение ретикулярной формации может обусловить различные нарушения функционального состояния глазодвигательного аппарата в виде появления глазной атаксии, патологического нистагма, трудностей в обеспечении фиксации взором перемещающегося объекта.
Ядра глазодвигательных нервов посредством вестибулярных структур и клеток ретикулярной формации сопряжены с мозжечком, который наряду с влиянием на состояние зрительной и проприоцептивной систем участвует в обеспечении эйметрии, корригируя активные движения путём погашения инерции, а также обеспечивая наиболее рациональную регуляцию тонуса реципрокных мышц.
Все мозговые структуры, направляющие нервные сигналы непосредственно или опосредованно в медиальный продольный пучок, прямо или опосредованно влияют на функции ядер III, IV и VI черепных нервов. Некоторые из этих структур, прежде всего вестибулярные ядра, ядра Даркшевича и Кахаля, ядра передних холмов четверохолмия, другие подкорковые глазодвигательные центры принято рассматривать как супрануклеарные. От импульсации, исходящей от них, зависит осуществление реакций взора, на которые могут влиять и другие супрануклеарные воздействия: оптические, вестибулярные, акустические, проприоцептивные, тактильные и болевые раздражители.
Таким образом, движения взора зависят от состояния многих нервных структур, прежде всего от тех из них, которые участвуют в формировании медиального продольного пучка. Ассоциация движений глаз возможна только при сохранности медиального продольного пучка и формирующих его образований нервной системы. Поражение медиального продольного пучка ведёт к возникновению различных глазодвигательных нарушений, характер которых зависит от локализации и распространённости патологического процесса. Возможны различные формы расстройства сочетанных движений глаз (взора), патологические формы нистагма, офтальмопарез или офтальмоплегия.
При поражении медиального продольного пучка возможны следующие синдромы.
*Парезы взора — следствие нарушения функций медиального пучка — невозможность или ограничение содружественного поворота глазных яблок в ту или иную сторону по горизонтали или вертикали. Для оценки подвижности взора пациента просят следить за перемещающимся по горизонтали и вертикали предметом. В норме при повороте глазных яблок в стороны латеральный и медиальный края роговицы должны коснуться соответственно наружной и внутренней спайки век или приближаются к ним на расстояние не более 1–2 мм. Поворот глазных яблок вниз в норме возможен на 45°, вверх — на 45–20° в зависимости от возраста больного.
*Симптом плавающих глаз заключается в том, что у больных в коматозном состоянии при отсутствии пареза глазных мышц вследствие нарушения функции медиальных пучков глаза спонтанно совершают плавающие движения. Они медленны по темпу, неритмичны, хаотичны, могут быть как содружественными, так и асинхронными, проявляются чаще в горизонтальном направлении, однако возможны и отдельные перемещения глаз в вертикальном направлении и по диагонали. Эти движения глаз являются следствием дезорганизации взора и не могут воспроизводиться произвольно, всегда указывая на наличие выраженной органической мозговой патологии. При выраженном угнетении стволовых функций плавающие движения глаз исчезают.
*Симптом Гертвига-Мажанди — особая форма приобретённого косоглазия, при котором глазное яблоко на стороне поражения повёрнуто книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи. Такое диссоциированное положение глаз сохраняется и при изменениях положения взора. Симптом обусловлен поражением медиального продольного пучка в покрышке среднего мозга.
*Межъядерная офтальмоплегия — следствие одностороннего повреждения медиального продольного пучка в покрышке ствола мозга на участке между средней частью моста и ядрами глазодвигательного нерва и возникающей при этом деэфферентации этих ядер. Ведёт к нарушению взора (содружественных движений глазных яблок) в связи с расстройством иннервации ипсилатеральной внутренней (медиальной) прямой мышцы глаза. В результате возникает паралич этой мышцы и невозможность поворота глазного яблока в медиальном направлении за среднюю линию или же умеренный (субклинический) парез, ведущий к снижению скорости приведения глаза (к аддукционной его задержке), при этом на противоположной поражённому медиальному продольному пучку стороне обычно наблюдается монокулярный абдукционный нистагм.
Конвергенция глазных яблок сохранена. При односторонней межъядерной офтальмоплегии возможно расхождение глазных яблок в вертикальной плоскости, в таких случаях глаз расположен выше на стороне поражения медиального продольного пучка. Двусторонняя межъядерная офтальмоплегия характеризуется парезом мышцы, приводящей глазное яблоко, с обеих сторон, нарушением содружественных движений глаз в вертикальной плоскости и поворотах взора при проверке окулоцефалического рефлекса.
*Синдром Лютца — вариант межъядерной офтальмоплегии, характеризующийся супрануклеарным параличом отведения, при котором нарушаются произвольные движения глаза кнаружи, однако рефлекторно, при калорической стимуляции вестибулярного аппарата возможно его полное отведение.
*Полугорный синдром — сочетание мостового пареза взора в одну сторону и проявлений межъядерной офтальмоплегии при взгляде в другую сторону. В основе клинической картины нарушение движений глаз в горизонтальной плоскости при сохранной вертикальной экскурсии и конвергенции. Единственным возможным движением в горизонтальной плоскости является отведение противоположного патологическому очагу глаза с возникновением при этом его мононуклеарного абдукционного нистагма при полной неподвижности глаза, ипсилатерально-го относительно патологического очага.
*Окулоцефалический рефлекс (феномен «головы и глаз куклы», проба «кукольных глаз», симптом Кантелли) — рефлекторное отклонение глазных яблок в противоположную сторону при поворотах головы больного в горизонтальной и вертикальной плоскостях, которые проводятся обследующим сначала медленно, а затем быстро (не проверять при подозрении на повреждение шейного отдела позвоночника!). После каждого поворота голову больного на некоторое время следует удерживать в крайнем положении. У больных в коме проба считается положительной, если глаза при ее проверке двигаются в направлении, противоположном повороту головы, сохраняя свое положение по отношению к внешним предметам. Отрицательная проба (отсутствие движений глаз или их дискоординация) указывает на повреждение моста или среднего мозга или на отравление барбитуратами. В норме рефлекторные движения взора при проверке окулоцефалического рефлекса у бодрствующего человека подавляются. При сохранном сознании или лёгком его угнетении вестибулярный рефлекс, обусловливающий феномен, полностью или частично подавляется, и целостность отвечающих за его развитие структур проверяют, предложив больному фиксировать взгляд на определённом предмете, пассивно поворачивая при этом его голову.
*Конвергентный нистагм. Характеризуется самопроизвольными медленными девергентными движениями типа дрейфа, прерываемыми быстрыми конвергентными толчками. Возникает при поражении покрышки среднего мозга и ее связей, может чередоваться с ретракционным нистагмом.
*Вестибулоокулярный рефлекс — рефлекторные координированные движения глазных яблок, обеспечивающие удержание точки фиксации в зоне наилучшего зрения в случаях изменения положения головы, а также силы тяжести и ускорения. Осуществляются с участием вестибулярной системы и черепных нервов, иннервирующих мышцы, обеспечивающих движения взора.
*Медиальный продольный пучок переносит нисходящий тектоспинальный тракт и медиальные вестибулоспинальные тракты в шейный отдел спинного мозга и иннервирует некоторые мышцы шеи и верхних конечностей.
Восходящие волокна в основном возникают из верхнего и медиального вестибулярного ядра (VN) и участвует в формировании вестибулоокулярного рефлекса (VOR). Это достигается входами в VN от:
*вестибулокохлеарный (8-й черепной) нерв о движениях головы,
*коррекция походки из флоккулуса (клочок) мозжечка,
*проприоцепторы головы и шеи, веретено мышц стопы и лодыжки через фастигиальное ядро.
Нисходящие волокна могут также возникать из верхнего колликула в ростральном среднем мозге для зрительных рефлексов, вспомогательных оккуломоторных ядер в ростральном среднем мозге для зрительного слежения и мостовой ретикулярной формации, которая облегчает тонус мышц-разгибателей. Восходящие тракты возникают из вестибулярного ядра (VN) и заканчиваются в III, IV и VI ядрах, которые важны для визуального отслеживания.