Гиперспленизм – патологический синдром, выражающийся усилением и извращением функции селезенки по удалению форменных элементов крови в синусоидах селезенки (тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов) с уменьшением количества форменных элементов крови (цитопении). Этот синдром может возникнуть в результате спленомегалии практически любого генеза, в том числе при АБП. Размер селезенки коррелирует со степенью цитопении.

Патогенез гиперспленизма

Цитопения может быть обусловлена двумя механизмами:

✓ секвестрационная цитопения: происходит депонирование и усиленное разрушение клеток крови (в первую очередь – тромбоцитов, а также эритроцитов и лейкоцитов) за счет увеличения механической фильтрующей способности увеличенной селезенки, при этом в костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков;

✓ иммунная цитопения – иммунные механизмы, которые приводят к спленогенному торможению костномозгового кроветворения и иммунной цитопении, развивающейся вследствие образования антител к форменным элементам крови; может индуцироваться вирусом гепатита В, алкогольным гиалином и др.

Гиперспленизм, как правило, не имеет клинических признаков и проявляется цитопенией в анализе крови: возможно наличие двухростковой цитопении (лейко- и тромбоцитопении), но может встречаться панцитопения (эритроцитопения, лейкопения, тромбоцитопения), что сопровождается развитием анемии, геморрагического синдрома, снижением иммунитета и может приводить к неблагоприятным последствиям.

Однако в большинстве случаев цитопения является умеренной и бессимптомной (например, снижение количества тромбоцитов от 50 до 100 × 10⁹/л, количества лейкоцитов от 2,5 до 4 × 10⁹/л) при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов. Как правило, тромбоцитопения вследствие ГЛС с гиперспленизмом не требует коррекции из-за крайне низкого риска развития спонтанных кровотечений, за исключением случаев, когда уровень тромбоцитов снижается < 20 × 10⁹/л, что встречается крайне редко и требует проведения дифференциального диагноза с иммунной тромбоцитопенией и другими состояниями, которые приводят к столь выраженному нарушению продукции, строения и функций тромбоцитов.

Гиперспленизм характерен для больных:

✓ с хроническим аутоиммунным гепатитом, билиарным и алкогольным циррозом печени;

✓ болезнями накопления;

✓ с гранулематозом и увеличением селезенки, например, саркоидоз;

✓ гематологической и онкогематологической патологией:

• гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия);

• миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания (лейкозы, лимфомы, особенно лимфомой Ходжкина);

• гемолитические анемии (обычно наблюдается ретикулоцитоз).

NB! При выраженной деструкции форменных элементов крови клинически у пациента с гиперспленизмом, кроме симптомов основного заболевания, можно выявить цитопенический синдром: анемия, кровотечения и инфекции.