Мало того, что лапы у кошек могут быть короче, чем им положено, так еще на лапах может быть больше или меньше пальцев, чем должно быть. У кошек в норме на передних лапах – пять пальцев, а на задних – четыре. Все, что меньше, – синдактилия, которая возникает от слияния отдельных пальцев в ходе развития лапы. Все, что больше, – это полидактилия (дополнительные пальцы). Их количество и размер могут сильно варьировать от лишнего коготка на лапе до полноценного пальца или даже двух (вкл., илл. 19).

Самый известный полидакт в мире кошек – это шестипалая белая кошка по кличке Белоснежка. По легенде, один морской капитан подарил ее американскому писателю Эрнесту Хемингуэю[50]. В доме Хемингуэя на одном из карибских островов устроили музей, который заселили кошки. Кошек, соответственно, зовут кошками Хемингуэя, и предполагается, что все они являются потомками Белоснежки. У примерно половины кошек Хемингуэя, проживающих на территории дома Хемингуэя (отгадайте, как назвали мутацию, приводящую к полидактилии), – шесть пальцев на передних лапах.

Откуда же берутся лишние пальцы? У кошки¹⁰⁹, мыши¹¹⁰, человека¹¹¹ и даже курицы¹¹² полидактилия возникает из-за нарушения работы гена с причудливым названием – Еж Соник[51] (англ. sonic hedgehog). Мы для краткости будем называть его просто Соником. Ген Соник работает в эмбриональном развитии и определяет, где у эмбриона будет спина, живот, глаза и в каком месте зарождающейся конечности возникнет каждый из пальчиков, кроме большого, потому что за большой палец отвечают другие гены.

“Ага, так вот и ответ”, – наверное, подумаете вы. Вероятно, в Сонике произошла какая-нибудь мутация, он сошел с ума и настроил лишние пальцы.

А вот и нет, дорогие читатели. Последовательность гена (и белка) не различается между нормальными кошками и полидактами. Так в чем же дело?

Так как ген Соник работает в разных частях эмбриона, в этих разных частях его работа регулируется разными энхансерами и репрессорами (если забыли про них, то вернитесь к главе 1).

У кошек Хемингуэя мутация произошла в одном из энхансеров: ZRS (эта аббревиатура расшифровывается как Zone of polarizing activity Regulatory Sequence – “регуляторная последовательность зоны поляризующей активности”). В позиции 479 (ZRS длиной около 800 нуклеотидов) аденин заменился на гуанин. Эту мутацию (уже по традиции) назвали Hw в честь знаменитого владельца Белоснежки (Хемингуэй по-английски – Hemingway).

ZRS влияет только на ту части лапки, где формируются четыре пальца от мизинца до указательного (если можно применять подобную терминологию к пальцам кошки) (рис. 5–1). Большой палец образуется благодаря работе других генов. Мутация Hw включает ген Соник в области большого пальца, где в норме никакого белка Соник быть не должно. В итоге в этом месте часть клеток формирует нормальный большой палец, а другая часть (где под действием мутантного ZRS включается Соник) начинает думать, что они – мизинец (или безымянный, или какой-либо другой палец, кроме большого), и вырастают в шестой палец.

Рис. 5–1. Энхансер ZRS включает ген Соник в той части зародышевой конечности, из которой формируются четыре пальца, за исключением большого. При мутации ZRS Соник включается и в области большого пальца, провоцируя там формирование лишних пальцев.

Мутация Hw – полудоминантная. У большинства гетерозигот Hw/hw лишние пальцы будут присутствовать, а у некоторых – нет, но при этом такие кошки могут иметь котят-полидактов. Степень полидактилии, по-видимому, не отличается у гетеро– и гомозигот.