Осталось поговорить еще об одной деменции, прежде чем переходить к принципам и тонкостям диагностики, профилактики, лечения и ухода. Это деменция с тельцами Леви.
Название интригующее, но на самом деле все просто. В далеком 1912 году в городе Бреслау соратник Алоиса Альцгеймера и, как и сам Алоис, ученик зубра немецкой психиатрии Эмиля Крепелина Фридрих Генрих Леви изучал, что же такое происходит с мозгом паркинсоников и дементных пациентов. Исследования были посмертные, поскольку, сами понимаете, иным способом добыть мозг, попластать его на тонюсенькие ломтики, особым образом окрасить срезы и засунуть их под микроскоп не представлялось возможным.
И удалось ему обнаружить, что при ряде видов деменции в нервных клетках скапливаются особые комочки. Как правило, либо в лобной и височной долях, либо в базальных ганглиях мозга. Это позже выяснят, что комочки те состоят из разного рода белков (преимущественно альфа-синуклеина и убиквитина), а также из жирных кислот и полисахаридов. Тогда же он просто гордо присвоил обнаруженным под микроскопом тельцам свое имя. Позже будет эмиграция через Великобританию в Америку из стремительно коричневеющей и становящейся неуютной для иудеев Германии, работа в Пенсильвании – но это будет позже. А группу деменций, которые объединяет не только обнаружение вот таких образований под микроскопом в посмертном препарате мозга, но и схожая клиника, назвали деменцией с тельцами Леви.
Среди нейродегенеративных деменций (то есть таких, где мозг страдает не от травмы, кровоизлияния или, к примеру, гипоксии, а происходит постепенное разрушение нервных клеток изнутри из-за неправильной работы ряда клеточных и генетических механизмов) деменция с тельцами Леви встречается часто и уступает по своей частоте разве что болезни Альцгеймера.
Причины до сих пор не выяснены. Да, есть теория, что к такой деменции ведет сочетание генетики и внешних неблагоприятных факторов. И даже нашли, что у пациентов часто встречается «неправильный» аллель АПОЕ4 в девятнадцатой хромосоме – а значит, есть и наследственная предрасположенность, – но и только. Основные открытия еще впереди.
А сейчас мы поговорим о том, что же именно ломается в мозге при деменции с тельцами Леви.
Получается, что виноваты эти самые тельца имени Фридриха Генриховича. А еще – скопления уже известного вам по болезни Альцгеймера бета-амилоида: выяснилось, что он тоже имеет вредное свойство копиться в нервных клетках при этом виде деменции – вернее, при большинстве ее случаев.
И ладно бы этот нейрохлам попросту копился: так ведь нет, он начинает мешать. И трафику строительных материалов по аксонам (длинным таким отросткам нервной клетки, если вдруг вам интересно), и обмену веществ внутри этой клетки в целом. А выкинуть его, чтобы не мешал, или аннигилировать на месте не получается: нет у нервной клетки таких специальных возможностей. Вот хлам и копится, пока совсем не парализует работу и пока организм не сочтет, что выключившуюся из активного рабочего процесса клетку легче убить, чем прокормить.
Кроме того, в процессе дегенерации (в данном случае медленного, но верного умирания целой плеяды нервных клеток) играет роль микроглия. Что за зверь? Дело в том, что ткань мозга – это не сплошь нейроны, по четыре штуки в ряд. Есть и, что называется, обслуживающий персонал: о нем не принято говорить, но он все время рядом и на подхвате. И окружает нервные клетки, оказываясь со своим «чего изволите?» там, где это необходимо. Или онтогенетически сложилось. Вот отдельный вид клеток – микроглия – тоже на подхвате, готовые заглотить и переварить все, что исторг нейрон. Или сам нейрон, если он неправильно себя ведет или помер. Или его ненужные (как вариант – поврежденные и не подлежащие восстановлению) отростки. Так вот, для микроглии эти скопления телец Леви – как команда «фас!». Когда их накапливается изрядно. Был нейрон – и нет нейрона и окаянных отростков его.
Тут стоит отдельно сказать, что начинают неправильно работать, захламляются и гибнут нервные клетки не абы где, а в любимых своих локациях. А это чаще всего лобные и височные доли, а также несколько излюбленных подкорковых структур. Почему так сложилось – не спрашивайте, толком пока никто не скажет, но звучать будет умно. Скажу лишь, что из-за такой специфической тяги телец Леви к накоплению и безобразиям в их типичных местах тусовок складывается и специфическая картина этой деменции, которая отличается от всех других деменций. Пока просто перечислю эти злачные места: базальное ядро Мейнерта, паралимбическая кора и отдельные участки гиппокампа, а еще – загадочная черная субстанция (да, так она нетолерантно и называется: substantia nigra).
Пора поглядеть на галерею клинических картин, которые рисуют тельца Леви при одноименной деменции.
Сразу скажу: деменцию с тельцами Леви часто путают с деменцией, которая развивается на фоне болезни Паркинсона. Почему? А потому, что и там и там имеют место характерные нарушения работы мышц: ведь и там и там поражаются нервные клетки, обитающие в черной субстанции (да-да, той самой substantia nigra, которая наряду с другими структурами мозга и его проводящих путей участвует в формировании сигналов к правильному движению мышц). И внешне, когда симптомы успели развернуться во всю ширь, оба вида деменции здорово похожи: и когнитивные нарушения тут как тут, и двигается человек… как паркинсоник, в общем, он двигается, да еще и лицо маскообразное, бедное на мимику. И как отличать? Поломав свои головы и головы оппонентов, эксперты в 1995 году постановили: деменцией с тельцами Леви может считаться только такая, каковая развилась либо до первых признаков паркинсонизма, либо меньше чем через год после них. Все остальное – считать деменцией вследствие болезни Паркинсона. Ну а там, в перспективе, патологоанатом – лучший диагност.
Если говорить о том, с чего дебютирует этот вид деменции (о двигательных нарушениях я уже упомянул, и они в начале болезни то ли будут, то ли нет – это еще в какой степени сохранности окажется substantia nigra), то чаще всего сами симптомы будут не особо внятными: ну настроение понизится до умеренно депрессивного фона, ну апатия накроет тяжелым плотным одеялом, ну сон станет пропадать – а у кого он не пропадает, когда и в собственной жизни, и в судьбах мира такое творится? Ах да, память похужеет – но тоже ведь не сказать чтобы прямо катастрофично. Более того, эту забывчивость и сам пациент, и окружающие считают вполне естественной, от естественных же (и ни в коем случае не болезненных) причин, – ведь в итоге чуть позже человек вспоминает, что хотел вспомнить, ведь не стерлось у него, получается, ничего – ну какая же это амнезия! А вот такая – но об этой такости чуть ниже. Ах да, еще порой нюх отшибает – прямо как при ковиде, и даже механизм схож, поскольку страдают либо проводящие пути, либо сами нейроны, отвечающие за работу с запахом.
Заметно реже одним из ранних симптомов деменции с тельцами Леви становятся зрительные галлюцинации: пациент видит, причем довольно отчетливо, в деталях, то людей (знакомых реже, незнакомых чаще), то зверей, то деревья-травы-цветы, то какую-нибудь машинерию либо и вовсе каменюку здоровенную. Обычно просто видит, без звукового сопровождения. Но иногда и звук присутствует, и запах, и даже ощущения тактильные (то есть змейка может и зашипеть, и чувствительно цапнуть). Понятное дело, что пациент бывает обескуражен и фраппирован, но вслух выражается иначе. И недоумевает, понятное дело: мол, откуда все оно взялось? Ну не может енот полоскать лифчик жены в кастрюле борща, сидя в холодильнике, – так вот же он: сидит, полощет! Галлюцинации эти могут возникнуть и на более поздних стадиях болезни – все зависит от того, как быстро будет поражена лимбическая система и как быстро нарушится баланс нейромедиаторов в сторону ослабления системы, работающей с ацетилхолином, и усиления систем, работающих с дофамином и серотонином. Вот как раз наличие зрительных галлюцинаций на ранних этапах болезни – тоже одна из визитных карточек деменции с тельцами Леви.
На ранних стадиях болезни основные навыки (да и более тонкие и сложные тоже) еще сохранны – однако страдает функция управления ими: пациент делает все медленно и будто бы нехотя – даже мыслит и говорит в заметно более неспешном темпе; появляются аспонтанность (ну как тут не вспомнить про гордую птицу ежика!), безынициативность, начинает страдать планирование – человек живет себе день за днем, и это вовсе не дзен. Из-за того что поражается базальное ядро Мейнерта и проводящие пути от него к коре, возникают трудности с зрительно-пространственными связями: к примеру, тест с собиранием кубиков Коса пациент заваливает; тест рисования часов – тоже, просто из-за того, что соотнести ту картинку, что видят глаза, и ту виртуальную реальность, что по заданию рисует мозг, все сложнее (а одна из функций ядра именно такова). А еще сильно проседает концентрация внимания: человек постоянно на что-то отвлекается, не может толком сосредоточиться.
Память продолжает плавно снижаться – в большинстве случаев заметно медленнее, чем при других видах деменций. Да и снижение это происходит не столько за счет того, что не удалось запомнить, уложить на нужную полочку или сохранить информацию. Нет, она и поступила, и уложилась, и даже не стерлась. А вот вовремя извлечь ее – уже проблема. Связано это с тем, что гиппокамп при деменции с тельцами Леви страдает не столь сильно и дольше остается неповрежденным, чем при других деменциях. Зато страдают нейронные связи между лобными долями и подкоркой – прежде всего этим самым морским коньком («гиппокамп» так и переводится с греческого). Вот и не приходит запрос на извлечение информации по адресу. Это уже позже, когда поражение затронет более обширные области, исчезнет разница с теми, другими деменциями, но поначалу (и довольно долго) она будет заметна.
И еще одна особенность деменции с тельцами Леви. Она проявляется довольно рано и приключается в восьмидесяти (плюс-минус) процентах случаев болезни. Это так называемые флуктуации (имеются в виду флуктуации в психическом состоянии). Как это выглядит? Человек только что был вполне себе активен и относительно бодр – и вдруг его словно перевели в спящий режим: он в прострации, он вроде бы и бодрствует (формально и весьма относительно), но находится в какой-то своей сонной лощине, на вопросы толком не отвечает и почти не реагирует, страшно невнимателен и рассеян, весь где-то там. Такое состояние может длиться и минуты, и часы, и даже дни, после чего будто щелкает переключатель, и – о, вы снова с нами!
Что еще? Многие пациенты с этой болезнью во сне бывают крайне беспокойны, вплоть до отчетливого психомоторного возбуждения: ну не выключается у них во сне мышечный тонус, как должен, потому могут наколобродить всяко.
Повторюсь, на поздних стадиях все эти визитные карточки блекнут, и на первый план выходит общая и стереотипная картина глубокой деменции.