Пора поговорить про следующую, довольно крупную и, увы, не столь редко встречающуюся разновидность деменций – про сосудистые деменции (да, их несколько видов). И сначала – о причинах их наступления и механизмах развития.
Когда речь шла о причинах в целом, я упоминал, что одна из них – нарушение логистики. То есть транспорта кислорода и питательных веществ, вывоза мусора… простите, удаления ненужных или откровенно вредных продуктов метаболизма. И вторая – сохранность самой ткани мозга. Как раз при сосудистой деменции обе причины имеются всегда, просто вторая либо подключается позже, либо приключается в самом начале. Но главное в этой группе то, что сначала страдают сосуды головного мозга (вернее, не только они, но мы-то рассматриваем именно этот отдел, поскольку речь о когнитивных нарушениях) – точечно или (чаще) системно.
Что может быть причиной поражения сосудов? Система эта, как и прочие системы организма, изначально прочна, имеет много уровней защиты от дураков (прежде всего ее обладателя), агрессивной внешней среды, а также всякие резервные-ремонтные ресурсы и механизмы, многократно друг друга дублирующие и страхующие. Но вы же знаете поговорку жителей Туманного Альбиона про горячую кочергу: если долго держать ее в руках, вы в конце концов таки обожжетесь. Так и здесь: если долго и последовательно действовать в нужном направлении (пусть далеко не всегда осознанно, а зачастую и вовсе не прикладывая к тому целенаправленных усилий, просто плывя по течению), то в итоге можно заработать соответствующую болячку: артериальную гипертензию, атеросклероз, ишемическую болезнь сердца, нарушения сердечного ритма, сахарный диабет. Дополнительными факторами риска будут высокий уровень холестерина, высокий уровень гомоцистеина, курение и ожирение. Реже сосудистые когнитивные нарушения (и, соответственно, сосудистые деменции) развиваются в результате поражения церебральных сосудов при ревматических заболеваниях и васкулитах иной причинности, нарушениях свертывающей или противосвертывающей системы крови, амилоидной ангиопатии, врожденных сосудистых аномалиях, наследственной артериопатии (например, ЦАДАСИЛ – церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией) и иных заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Соответственно тому, что именно поломалось в сосудистой системе, будут развиваться и сама болезнь, и ее клиническая картина. Самых частых и характерных сценариев насчитывают шесть штук.
1. Нарушения вследствие «стратегических» инфарктов головного мозга: вроде бы катастрофа (ишемический инсульт) совсем маленькая, точечная, едва различимая на снимках – но расположена в очень важной области мозга: в районе зрительных бугров, полосатых тел, префронтальной лобной коры, зоны стыка височно-теменно-затылочных долей головного мозга левого полушария. В этом случае внешне заметные когнитивные и психотические нарушения наступают остро, сразу, ярко – катастрофически проседают память и интеллект, могут присутствовать галлюцинации, бред, возбуждение или, напротив, резкая заторможенность и прочая, и прочая. А дальше – как повезет: либо останется навсегда, либо частично уйдет, либо (что много реже) полностью рассосется.
2. Нарушения вследствие геморрагического инсульта: картина практически та же самая, просто вызвана не ишемическим, а геморрагическим (разрыв сосуда) инсультом.
3. Нарушения вследствие мультиинфарктного поражения головного мозга: в этом случае ишемический инсульт последовательно (несколько повторных эпизодов) или параллельно (одновременно несколько очагов) поражает ряд различных по географии и глубине залегания зон мозга. И если среди этих зон встречаются те, что отвечают за память, интеллект и прочие параметры когнитивной деятельности, мы видим картину тех самых когнитивных нарушений, вплоть до деменции.
4. «Подкорковый вариант», он же «болезнь малых сосудов»: поражаются прежде всего сосуды малого калибра, а среди них в первую очередь те, что снабжают кровью глубинные подкорковые ядра и белое вещество головного мозга (то есть проводящие пути). И получается, что лобные доли (а за когнитивные функции, как ни крути, отвечают в первую очередь они) страдают вторично – недополучая сигналы либо получая их с заметными искажениями. В отличие от нарушений, которые вызваны инсультами, такой вариант поражения и, соответственно, деменции возникает и прогрессирует исподволь, постепенно, с плавным нарастанием или «ступенями».
5. Нарушения вследствие гипоперфузии (то есть недостаточного насыщения и «промывания» – имеется в виду кровью) головного мозга: тут причины в более общем, системном падении скорости и эффективности кровотока. Может это произойти из-за острой сердечной недостаточности, уменьшения объема циркулирующей крови, выраженного и длительного снижения артериального давления и так далее. В этих случаях формируются множественные инфаркты мозга на границах между сосудистыми бассейнами в так называемых водораздельных зонах (зонах смежного кровоснабжения, терминальных зонах, то есть на «конечных станциях» кровоснабжения). При этом нарушения возникают остро, а насколько тяжело – это уже зависит от того, насколько просела гемодинамика и от того, где из-за такого проседания приключилась сосудистая катастрофа в мозге.
6. Комбинированные формы: в этом случае сочетаются несколько типов нарушения, которые перечислены выше.
Обсудив причины (на медицинском матерном – ети этиологии) сосудистой деменции, скажем несколько слов о том, как эти причины реализуются, то есть о механизмах формирования (или о патогенезе) сосудистой деменции.
Итак, что же происходит с клетками и с тканью мозга в целом при сосудистых катастрофах? Да ничего хорошего. Нервные клетки крайне нервно реагируют на плохую логистику. И норовят помереть, если чего важного не подвезли. Или если рядом сосуд лопнул или схлопнулся. Причем делают это гораздо быстрее и охотнее большинства других клеток и тканей.
Самых типичных картин гибели нервных клеток и того, что можно разглядеть в нервной ткани имеющимися под рукой методами нейровизуализации, всего четыре.
1. Последствия острого нарушения мозгового кровообращения. Катастрофа происходит стремительно и на ограниченном участке (или нескольких, но вполне поддающихся, что называется, подсчету на пальцах). Каков бы ни был инсульт – ишемический (когда сосуд цел, но кровь перестала по нему поступать) или геморрагический (когда сосуд лопнул и произошло местное кровоизлияние) – итогом становится киста. Такой участок, где клетки мозга погибли и вместо них – пустота, заполненная кровью (в случае геморрагического инсульта) или межклеточной жидкостью (в случае инсульта ишемического).
2. Последствия хронической недостаточности кровоснабжения мозга. Острых катастроф нет, но мозг хронически недополучает должное количество крови, а в некоторых некрупных сосудах кровоток настолько слаб и скуден (всегда или время от времени), что его, почитай, и нет вовсе. В этом случае говорят не столько о кистах, сколько о лакунах. Они мельче, редко когда достигают сантиметра-полутора в диаметре, так же заполнены межклеточной жидкостью и обычно залегают глубоко: в районе подкорковых базальных ганглиев, в белом веществе и верхней капсуле мозга.
3. Поверхностный кортикальный гемосидероз. Если выразиться понятнее – это такое поражение тканей мозга, когда кровь просачивается, словно пропотевает, в пространство под паутинной оболочкой мозга (ее так назвали из-за того, что она, будто паутина, соткана из огромного количества мелких сосудов, которые, собственно, мозг и питают), в мягкую оболочку мозга и в поверхностные слои коры мозга. Просачивается – и оставляет там отложения так называемого гемосидерина. Помните цветущий синяк? Гемосидерин остается от кровоподтека на той стадии его цветения, когда кожа окрашена желтым (из-за распадающегося гемоглобина и белка ферритина). Такое в мозге происходит при церебральной амилоидной ангиопатии – при ней амилоид откладывается в мелких сосудах и капиллярах, из-за чего те становятся излишне «дырявыми» – вот кровь и просачивается сквозь их стенки. Не самая частая болячка, но такую картину вызывает именно она.
4. Микроинфаркты и микрокровоизлияния. Их, как и гемосидероз, при жизни современной техникой (МРТ, КТ, ПЭТ и прочие методы) разглядеть невозможно. Только на вскрытии и только при микроскопическом изучении срезов разных участков мозга. Но, поскольку их находят и описывают, скажу и о них пару слов. Микроинфаркты – это мелкие, меньше миллиметра в диаметре, лакуны. Или участки, которые пострадали от ишемии, но клетки в них еще не успели разрушиться полностью. Чаще бывают как раз при хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга. И если на стандартном срезе их удается найти хотя бы одну-две штуки – значит, в этом конкретном мозге их сотни. Микрокровоизлияния – такие же мелкие участки, где лопнул капилляр. Обычно сопровождают так называемые микроангиопатии. При исследовании мозга пожилых людей, при жизни не страдавших деменцией, такие микрокровоизлияния находят в десяти – пятнадцати процентах посмертных исследований, а у пациентов с сосудистыми деменциями – в восьмидесяти.
Кроме того, в мозге находят и вторичные изменения, которые вызваны этими процессами гибели клеток.
Лейкоареоз (от греч. leuko – белое вещество, araiosis – разрежение). Что это такое? У клеток мозга (они образуют серое вещество) есть длинные отростки, проводящие пути, – по ним, собственно, и идут сигналы и между отделами мозга, и за его пределы. Отростки как раз и образуют белое вещество мозга. Когда гибнет клетка, гибнут и ее отростки. Вот и образуется такое разрежение в белом веществе.
Вторичная нейродегенерация. В этом случае получается следующая цепочка событий. Когда от сосудистой катастрофы гибнет участок мозга, прекращается подача сигналов от него к тем участкам, с которыми он был тесно связан. А то, что долго не получает сигналов, просто со временем выключается из обращения за ненадобностью. А раз так – не надо это усиленно питать. А раз так – можно и сократить количество ненужных «едоков».
Теперь пора поглядеть, какие клинические картины рисует сосудистая деменция в зависимости от того, что именно с этими самыми сосудами головного мозга произошло.
И тут можно условно (поскольку, как всегда, есть нюансы) поделить картинную галерею на две неравные половины. В первую отнесем те холсты, на которых клиника нарастает постепенно, исподволь. Такое обычно случается, когда с сосудами мозга происходит нехорошее, но происходит медленно и печально, без моментально, на глазах развивающихся катастроф. Либо когда такие катастрофы есть, но мелкие. Но много. Но мелкие и поодиночке не столь заметно влияющие на общее состояние и параметры памяти и интеллекта. Зато, когда они повторяются, эффект копится – и знакомые черты деменции постепенно проявляются и становятся заметными.
Характерно, что чаще всего данные варианты деменции начинаются с психастенических явлений: это и повышенная плаксивость, когда слезы проливаются по любому несвойственному раньше поводу, будь то экранизированные страдания некоей Кончиты (об ком, вы наверняка поняли), либо репортаж о героическом спасении забравшейся на дерево кошки (пожарные в мыле, дворовой электорат на подтанцовке, кошка в когнитивном диссонансе), и обидчивость, и повышенная утомляемость (особенно от людей и новостей), и легкая смена настроения (причем чаще в сторону его ухудшения), и повышенная раздражительность (с быстрым переходом в ту же слезливость).
Далее снижается память (закономерности те же – сначала на текущие и недавние события, затем – на давнишние), затем меняется мышление, становясь негибким, ригидным, похожим не столько на свободное парение ястреба, сколько на полет гордой птицы ежа: пнули – полетел, но низко и недалеко. В начале заболевания видно, что страдает больше память, чем интеллект, затем эта разница сглаживается. Следом за памятью (меня забыли!) начинает снижаться и интеллект: утрачиваются профессиональные и бытовые навыки, а за ними – и навыки элементарного самообслуживания.
Характерны светлые промежутки, когда симптомы словно отступают и перед нами вполне нормальный (ну или почти нормальный) человек. Эти промежутки сменяются резкими ухудшениями состояния, причем эта смена четко заметна, поскольку происходит в считаные часы и даже минуты. Как правило, ухудшение соответствует сосудистому кризу.
Могут возникать галлюцинации, как слуховые, так и зрительные. Может присутствовать бред – причем чаще бытовой, про соседей-злодеев и родственников-сволочей. Тут все зависит от того, какие области мозга (а также проводящих путей к этим областям) пострадали от нарушившейся сосудистой логистики.
Неврологические нарушения нарастают также постепенно: тут и тремор (дрожание) рук и головы, и шаткость походки, и широко расставленные ноги, и семенящие шажки. Ну и нарушение функции тазовых органов, конечно же: сначала учащенное мочеиспускание, а там и до недержания недалеко.
Итак, есть состояния, при которых все появляется либо нарастает быстро, грубо – в общем, сложно пропустить. Ну а поскольку говорим мы о сосудистой деменции, то и причина соответствующая – столь же стремительно приключившаяся сосудистая катастрофа. Либо инсульт (что чаще), либо резкое снижение скорости и качества кровотока (к примеру, остановка сердца на достаточно длительное время), либо мощная кровопотеря, когда сердце и радо бы прокачать нужный объем – а нет его.
Существует одно правило в практике и неврологов, и психиатров (как оно соблюдается теми или другими – иной разговор, но правило есть): если произошел инсульт или те самые состояния, о которых шла речь выше, – не торопиться списывать пациента в разряд дементных! Почему? Все просто: у мозга и тех систем, что поддерживают его работу, есть резервы. А значит, есть и надежда, что если не все, то часть функций восстановится: протопчутся новые нейронные связи; функции погибших участков возьмут на себя соседние (или не очень соседние) области мозга – словом, нужно лечить и надеяться. Как долго надеяться? Не меньше года. И все это время интенсивно помогать восстановлению – впрочем, этого момента мы еще коснемся, но правило стоит запомнить уже сейчас. Ну а теперь собственно о клинике. Ее особенности как раз и определит то, в каком отделе мозга произошла катастрофа.
Если были поражены промежуточный и средний мозг, то мы увидим картину (внимание, сейчас буду ругаться!) мезэнцефалоталамического синдрома (mesencephalon – средний мозг, thalamus, или каморка, или зрительные бугры, – отдел мозга промежуточного). Причем чаще всего события развиваются по довольно четкому сценарию. Вначале на сознание человека словно набегают облачка, оно путается, в том числе и ориентация во времени-пространстве. Могут прямо тут же, не отходя от кассы, возникнуть либо зрительные галлюцинации, либо зрительные же иллюзии (то есть в первом случае бегающие по помещению гномики взялись из ниоткуда, а во втором – подмигивающие на стенке глазки вылупились из рисунка обоев). Затем человека придавливает апатия, он целыми днями может просто лежать без дела, дремать или тупо смотреть в окно или экран. С личной гигиеной начинаются серьезные проблемы – ну не чувствует человек надобности следить и ухаживать за собой. Память на текущие события становится совсем дырявой и мало что удерживает. Заменяя эту потерю, включаются конфабуляции (то есть дыры латаются событиями, никогда не имевшими места в жизни пациента, вплоть до сбора коки на высокогорном дачном участке, доставшемся по наследству от деда-эмигранта), и тогда проблемы с памятью будут сильно напоминать корсаковский синдром – притом что, может быть, человек и не дружил особо с алкоголем. Если в зону поражения попало доминантное по речи полушарие, то присоединяется еще и специфическое нарушение речи – таламическая афазия. То есть обращенную речь человек понимает, повторить сказанное может без проблем, а вот когда нужно сказать что-нибудь самому – начинаются сложности либо с мучительным поиском правильного слова, либо с парафазиями, причем зачастую не просто с подменой концессии конфессией и депортации декапитацией, а вплоть до настоящего речевого салата, когда «Сяпала калуша по напушке и увазила бутявку» покажется еще вполне себе стройным и осмысленным построением.
Если инсульт произошел в области полосатых тел (есть такие структуры в мозге) – картина будет сдвинута в сторону поведенческих расстройств, с суетливостью, быстрой утомляемостью и бросанием дел на полпути, а также двигательных нарушений – с семенящей походкой, сведенными мышцами спины и шеи, с дрожанием рук и головы.
Иногда (нечасто, но бывает) происходит поражение гиппокампа. И тогда в картине будет такое же нарушение памяти на текущие события (при ее сохранности в целом – на события более давнего прошлого), как и при пострадавшем среднем мозге (смотри выше), и при корсаковском синдроме. Отличие лишь в том, что ни сознание, ни сон при этом не нарушатся и галлюцинации с иллюзиями придут, – пострадает исключительно память, и исключительно на текущие события.
Осталось поглядеть, как себя проявляет инсульт еще в двух областях коры головного мозга.
Если поражены префронтальные отделы лобных долей головного мозга (проще говоря, те, которые закрывает лобная кость), то и выпадать из обращения будут те функции, которые этими отделами обеспечивались. Прежде всего сильно снизится градус активности и инициативы, мотивации и побуждений к какой-либо деятельности (то есть, по сути, разовьется апатико-абулический синдром). Помимо этого, здорово пострадает критика к себе и своим поступкам: к примеру, человек не увидит ничего постыдного в том, чтобы ходить неглиже или справлять нужду на людях. Могут появиться персеверации – речевые (когда пациент бессмысленно повторяет заевшей пластинкой одно и то же слово или выражение) или двигательные – когда повторяется одно и то же действие – как в том анекдоте: «Я по многу раз повторяю одно и то же, одно и то же, одно и то же, но жене нравится, нравится, нравится». Помимо персевераций (когда повторяются собственные слова или действия), случаются эхолалии (когда пациент многократным эхом повторяет услышанное, подобно попугаю или тому самому хомячку-игрушке) или эхопраксии (когда копируются и многократно повторяются чужие действия или движения – не путать с видеоуроком танцев).
Когда инсульт поражает зону стыка затылочной, теменной и височных долей головного мозга левого полушария – не сказать чтобы частый, но вполне себе типичный случай, – проявления довольно своеобразны. Это нарушения восприятия пространственных отношений (то есть человек затрудняется понять, справа или слева вон та штукенция, ближе она или дальше, чем вот эта); недорисованный, наложенный на другое изображение или заштрихованный силуэт[2], образ вообще не определяется и толком не распознается (называется такое расстройство симультанной агнозией). Нередко такие пациенты обнаруживают, что после инсульта разучились что-либо рисовать или конструировать (конструктивная апраксия), а кто-то и вовсе потерял способность считать (акалькулия). А у кого-то теряется возможность улавливать логику даже не особо сложных грамматических построений: по отдельности слова (и даже простенькие фразы) понятны, а вот что означает их сочетание? Иван-царевич, что значит «встань передо мной, как лист перед травой»? Где встать? Как? И еще: разве брат отца и отец брата – это не один и тот же человек? А кто такой Слава КПСС?
На этом и завершим разговор о сосудистых деменциях; впереди – другие дементные состояния.