Лейкоз – опухоль, состоящая из молодых недифференцированных кроветворных клеток, с обязательным началом в красном костном мозге. Разделение лейкозов на 2 основные группы – острые и хронические – определяется строением опухолевых клеток. По указаниям Всемирной организации здравоохранения введена новая классификация, которая предусматривает в названиях острых лейкозов генетических нарушений, выявляемых при цитогенетических исследованиях. На основании особенностей лейкемических клеток острые лейкозы делятся на 2 группы:

– острые лимфобластные лейкозы, происходящие из клеток-предшественниц лимфоидной дифференцировки;

– острые нелимфобластные лейкозы, происходящие из миелоидных клеток-предшественниц.

Этиология и патогенез

Причинами возникновения острых лейкозов и хронического миелолейкоза человека могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные под влиянием некоторых мутагенных факторов. Одним из них является ионизирующая радиация. Причиной развития лейкозов является также действие химических мутагенов. Доказано учащение острых лейкозов среди лиц, подвергавшихся воздействию бензола, а также среди больных, получавших цитостатические иммунодепрессанты (имуран, циклофосфан, лейкаран, сарколизин, мустарген и др.); частота острых лейкозов среди этого контингента больных повышается в сотни раз. Известны факты возникновения острого миелобластного лейкоза, острого эритромиелоза на фоне длительной химиотерапии хронического лимфолейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, лимфогранулематоза и других опухолей. Показана предрасполагающая к лейкозам роль наследственных дефектов в миелоидной и лимфатической тканях. Описаны наблюдения доминантного и рецессивного наследования хронического лимфолейкоза, отмечена низкая заболеваемость этим лейкозом в некоторых этнических группах и повышенная – в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а повышенная изменчивость – нестабильность хромосом, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфатические клетки к лейкозной трансформации.

Применение хромосомного анализа позволило установить, что при любом лейкозе происходит расселение по организму клона опухолевых лейкозных клеток – потомков одной первоначально мутировавшей клетки. Нестабильность генотипа злокачественных клеток при лейкозах обусловливает появление в первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечебных средств «отбираются» наиболее автономные клоны.

Этим феноменом объясняются проградиентность течения лейкозов, их уход из-под контроля цитостатиков.