Почему Людвиг ван Бетховен мог оказаться на приеме у ревматолога? На сегодняшний день самым вероятным его диагнозом, объясняющим изменения в здоровье композитора, является редкое аутоиммунное заболевание синдром Когана. Он относится к васкулитам – группе заболеваний, поражающих сосуды. Статистика встречаемости очень затруднена из-за низкой осведомленности врачей об этом заболевании.

Как может проявляться синдром Когана

■ Воспалительное поражение глаз в роговице (кератит), в сосудистой оболочке глаза (увеит), эписклерит. У пациентов снижается зрение, возникает светобоязнь, боли в глазах, покраснение глаз.

■ Проблемы с органом слуха, нарушения слуха и равновесия: нейросенсорная тугоухость, вестибулярные нарушения.

■ Васкулит любой локализации (поэтому он и называется вариабельным), который может поражать мелкие, средние или крупные сосуды. У пациентов могут быть аортит (воспаление аорты), аневризма аорты (расширение аорты с истончением ее стенок), поражение аортального и митрального клапанов сердца.

■ Также могут быть боли в суставах, мышцах, лихорадка.

Первый подобный случай (несифилитический кератит + вестибулярные нарушения) описан в медицинской литературе в 1934 году Р. Морганом и С. Баумгартнером. Девять лет спустя, в 1945 году, офтальмолог Дэвид Гленденнинг Коган смог объединить пять клинических случаев в одно заболевание – под его фамилией мы сегодня и знаем это заболевание.

Классическое начало болезни возникает у молодых людей в возрасте 20–30 лет. Без лечения пациентов в 50–90 % случаях ждет глухота, но лишь у каждого четвертого заболевшего поражение глаз и слуха происходит одновременно.

В случае с Бетховеном ответ будет однозначным: если бы он жил в нашем веке, у него были бы большие шансы на то, чтобы сохранить слух хотя бы частично и улучшить качество жизни. Но это было бы возможным только при одном условии: если бы болезнь правильно и вовремя диагностировали. Синдром Когана встречается не так часто – с 1945 года описано всего около 250 случаев этого заболевания. Теперь мы знаем, почему молодых пациентов с острой сенсоневральной тугоухостью стоит вовремя показать ревматологу.

В настоящее время терапия синдрома Когана заключается в следующем.

■ Гормоны: глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон) в больших дозах 1–1,5 миллиграмма на килограмм веса тела в сутки коротким курсом в течение 2–4 недель (60-килограммовому пациенту могут назначить 10–15 таблеток в сутки).

■ Цитостатики: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид.

■ При неэффективности первых двух пунктов назначаются генно-инженерные препараты: ритуксимаб, тоцилизумаб, ингибиторы ФНО, ингибиторы янус-киназ.

При своевременно начатой терапии большинство симптомов болезни имеют обратное развитие, слух и зрение улучшаются.

Есть и другие версии того, что происходило с Бетховеном. В марте 2023 года ученые из Кембриджского университета под руководством Тристана Бегга исследовались пряди волос композитора, сохранившиеся у коллекционеров. С помощью масс-спектрометра был проведен анализ содержания в волосах композитора тяжелых металлов: мышьяка, ртути и свинца. Концентрация свинца составила 258 и 380 мг на грамм волоса (при норме 4 мг/грамм). Отравление свинцом может вызывать головные боли и боли в животе, перепады настроения и потерю слуха – это как раз те симптомы, которые мучили Бетховена.

Скорее всего, отравление свинцом было непреднамеренным преступлением. Избыток свинца мог поступать в организм композитора с вином, которое хранилось в свинцовых сосудах, и с лекарственными мазями и примочками, которыми активно лечился Бетховен по рекомендациям врачей. От боли в животе Бетховену тоже прописывали лекарство, содержащее свинец, и его нужно было принимать внутрь. Более того, в то время трубы для подачи питьевой воды тоже были из свинца. Содержание мышьяка и ртути в прядях волос композитора тоже было повышенным: в одной из прядей оно превышало норму в 13 раз.

Была и еще одна интересная находка: при секвенировании генома композитора исследователи выяснили, что Y-хромосома Бетховена не совпадает ни с одним из пяти его ныне живущих родственников мужского пола и имеющих общего предка мужского пола. Это говорит о том, что в каком-то из поколений был внебрачный ребенок.

Рис. 20. Анализ генома Бетховена

В журнале Current Biology было опубликовано совместное международное исследование Института эволюционной антропологии Макса Планка в Германии и Кембриджского университета. Материалом для исследования также послужили волосы композитора. По результатам анализа ДНК были обнаружены генетические факторы риска, предрасполагающие Людвига к болезням печени. Кроме того, были найдены доказательства заражения Бетховена вирусом гепатита В за несколько месяцев до смерти.

В качестве возможных причин глухоты выдвигались и другие версии: сифилис, тиф и даже привычка Людвига окунать голову в таз с ледяной водой, чтобы сохранить бодрость. Но мне ближе ревматологическая версия с редким васкулитом, с которым в наши дни мы смогли бы побороться.