Чаще встречается у грудных детей. Опухоль обычно представлена узлом беловато-жёлтого цвета, который прорастает ткань печени. Злокачественная опухоль сложного строения, состоящая из клеток, напоминающих гепатоциты на разных стадиях эмбрионального развития, а также из других тканевых компонентов. Развивается, как правило, в первые 5 лет жизни. Ассоциируется с разнообразными врождёнными аномалиями, генетическими заболеваниями, другими опухолями детского возраста, ВИЧ- и HBV-инфекцией, влиянием медикаментов на плод. Клинически проявляется увеличением объёма живота, болями, потерей массы тела, тошнотой.

Сопровождается анемией, тромбоцитозом, повышением уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови. Выявляется при пальпации и с помощью методов визуализации. Чаше располагается в правой доле печени и обычно имеет вид одиночного узла, достигающего 15–20 см в диаметре. На разрезе опухоль чётко очерчена, дольчатая, в её ткани чередуются участки коричневого и белого цвета, очаги кровоизлияний и некроза. Гепатобластома метастазирует в лёгкие, кости, головной мозг и другие органы.

Лечение хирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.

Профилактика. Ввиду того, что гепатобластома имеет черты семейной отягощённости, риск возникновения заболевания среди младших братьев и сестёр более высокий, в связи с чем их следует взять на учёт и подвергать периодическому контролю.