Портальная гипертензия (ПГ) – клинический симптомокомплекс, который проявляется патологическим повышением портального градиента давления (разность давления в воротной и нижней полой вене), что сопровождается формированием портосистемных коллатералей, через которые происходит сброс крови из портальной вены в обход печени. Ежеминутно через сосуды печени протекает 1500 мл крови.

В норме портальный градиент, отражающий степень ПГ, составляет 1–5 мм рт. ст. Клинически значимой ПГ становится при повышении градиента печеночного венозного давления >10 мм рт. ст. Портальная гипертензия может развиваться при различных патологических процессах, сопровождающихся нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах или нижней полой вене.

ПГ может развиваться при различных патологических процессах, сопровождающихся повышением давления в системе воротной вены.

В соответствии с анатомическим расположением препятствия кровотоку различают 3 формы портальной гипертензии:

✓ надпеченочная (постпеченочная), где препятствие располагается во внепеченочных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен и при правожелудочковой сердечной недостаточности;

✓ внутрипеченочная, при которой препятствие кровотоку находится в самой печени;

✓ подпеченочная (предпеченочная), когда препятствие кровотоку локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.

К надпеченочной ПГ приводят заболевания, нарушающие венозный отток от печени:

✓ тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью);

✓ обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью);

✓ заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация и др.).

Внутрипеченочная ПГ (заболевания печени), которая, в свою очередь, делится на 3 типа – пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный.

✓ Пресинусоидальный тип (затруднение кровотока происходит преимущественно в портальных трактах и портальных венулах): болезнь Рандю-Ослера, врожденный фиброз печени, тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования), первичный билиарный холангит/первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез), хронический вирусный гепатит, миелопролиферативные заболевания, нодулярная регенераторная гиперплазия, идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия, болезнь Вильсона, гемохроматоз, поликистоз, амилоидоз, воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин).

✓ Синусоидальный тип (нарушение синусоидального кровотока обусловлено внутридольковыми патологическими процессами), при этом 70–80 % всех причин – все случаи цирроза печени. Среди более редких заболеваний, сопровождающихся ПГ, можно выделить острый алкогольный гепатит, тяжелый вирусный гепатит, острую жировую печень беременных, миелопролиферативные заболевания; лекарственные поражения (интоксикация витамином А, влияние цитотоксичных препаратов), системный мастоцитоз и др.

✓ Постсинусоидальный тип (процесс затрудняет отток по центральным венам), что встречается при веноокклюзионной болезни и алкогольном центролобулярном гиалиновом склерозе.

Подпеченочная (внепеченочная) ПГ (с вовлечением селезеночной, брыжеечной или воротной вен): тромбоз воротной вены, кавернозная трансформация воротной вены, тромбоз селезеночной вены, висцеральная артериовенозная фистула, идиопатическая тромбофлебитическая спленомегалия (синдром Банти). Причиной ее также могут быть гематологические и онкологические заболевания.

Смешанная форма: в развитых странах от 70 до 90 % случаев портальной гипертензии обусловлено циррозом печени. В развивающихся странах, кроме цирроза, частой причиной служит поражение мелких ветвей воротной вены при шистосомозе.

Основные симптомы гипертензии – развитие коллатералей на передней брюшной стенке («голова медузы»), расширение геморроидальных вен, вен пищевода и кардиального отдела желудка, кровотечение из расширенных вен пищевода и желудка, асцит, спленомегалия (в рамках ГЛС) и гиперспленизм (см. описание ниже).

При осмотре больного в околопупочной зоне можно выслушать сосудистые венозные шумы. Амбулаторному врачу поставить диагноз ПГ позволяет проведение ЭГДС с целью выявления варикозного расширения вен пищевода, а также УЗИ органов брюшной полости для определения расширения портальной вены более 13 мм.

Асцит – патологическое накопление жидкости в брюшной полости. По количеству жидкости асцит подразделяется на 3 категории (International Ascetic Club):

✓ I степени: асцитическая жидкость определяется только при УЗИ;

✓ II степени: неалкогольная жировая болезнь печени, умеренный асцит с симметричным растяжением живота;

✓ III степени: большой или напряженный, с заметным растяжением брюшной стенки.

По инфицированности содержимого:

Стерильный и инфицированный (в частности, бактериальный перитонит).

По характеру жидкости: экссудат; транссудат; геморрагический и др.

По причинам возникновения асцит можно условно разделить на несколько групп:

✓ надпеченочные причины: застойная сердечная недостаточность;

✓ печеночные причины: цирроз печени с развитием синдрома портальной гипертензии; гепатоцеллюлярная карцинома; метастатическое поражение печени и др.

По ответу на терапию диуретиками: поддающийся лекарственной терапии и рефрактерный.