Ключевую роль в производстве меланина из тирозина играет белок – фермент тирозиназа. Ферменты, как вы помните из школьных курсов, – это биологические катализаторы. Они ускоряют реакции, например, превращение тирозина в меланин. Замечали, как срез яблока темнеет на воздухе? Это сработала тирозиназа.
У нормальных котов тирозиназа работает нормально и все их меланоциты производят нужное количество меланина. У сиамских котов тирозиназа не нормальная, а капризная. Она, видите ли, согласна работать нормально только при комфортной для нее пониженной температуре. При нормальной температуре кошачьего тела она работает плохо, вяло или не работает вовсе.
Корпус сиамских котов хорошо прогревается, поэтому он окрашивается в снежно-белый цвет, а уши, хвост, лапы и то, что вокруг носа, – темные (вкл., илл. 11). Именно в этих частях тела температура слегка снижена. Сиамские котята рождаются настолько белыми, что аж розовыми, и приобретают типичную сиамскую расцветку по мере взросления. Теоретически процессом окрашивания можно управлять.
Все учебники говорят, что в 1930-е годы на кроликах гималайской породы, которые окрашены точно так же, как сиамские коты, проводили эксперименты по их раскрашиванию[4]. Вы уже догадались как? Да, все верно, им на холку ставили ледяные компрессы, и там вырастала черная шерсть. Сейчас такой эксперимент не должна разрешить ни одна комиссия по биоэтике. И мы вам категорически не рекомендуем проводить такие дурацкие эксперименты на ваших котах. Как пишут в руководствах, “не пытайтесь повторить это дома”!
Почему же тирозиназа сиамских котов такая капризная? Она состоит из 539 аминокислот[5]. И вы не поверите, но главная проблема или, если хотите, главная прелесть сиамского кота происходит оттого, что в активном центре его тирозиназы, который, собственно, и отвечает за ее каталитическую функцию, одна из аминокислот заменена. Должен быть глицин, а там сидит аргинин10. Одна замена и такой эффект! Да, но этот измененный фермент находится в миллиардах меланосом сотен миллионов меланоцитов.
Почему же такой важный белок построен с ошибкой? Все дело в том, что наши белки строятся по “чертежам” – матричным рибонуклеиновым кислотам (мРНК). Если сломаны все копии тирозиназы, то проблема явно кроется в ее чертеже. Разберемся же, как эти чертежи устроены и откуда в них могут возникать ошибки.