Впервые ее описал в 1956 г. А. Лайелл. Еще эту патологию часто называют болезнью обожженной кожи. Заболевание довольно редкое, имеет различные причины возникновения. Это может быть реакция на переливание крови, плазмы либо на лекарственные препараты (анальгетики, антибиотики и т. д.) или на инфекционный процесс.
Для клинической картины характерно острое начало, тяжелое течение с выраженным токсикозом, частыми гепатитами, нефритами, миокардитами. Заболевание начинается с лихорадки, озноба, болезненности кожи, болей в горле, суставах и мышцах, также отмечаются рвота, понос. Больной лежит только на спине. В дальнейшем появляются на коже различной величины эритемы, на месте которых возникают волдыри, заполненные серозной (выпотной) жидкостью. Характерен положительный симптом Никольского, когда при механическом воздействии на пузырь легко отслаивается эпидермис и за границами пузыря на здоровой коже (при этом кожа выглядит как обожженная). В анализах крови часто обнаруживаются эозинофилия, лейкоцитоз и повышенное СОЭ. В моче – белок. В 50% случаев прогноз неблагоприятен. Болезнь Лайелла имеет крайне тяжелое течение. Она характеризуется обширным поражением кожных покровов и слизистых оболочек организма и выраженными признаками интоксикации.
В большинстве случаев заболевание связано с воздействием на организм человека различных аллергенов химической природы, чаще – лекарственных средств (антибактериальных, обезболивающих, нестероидных противовоспалительных средств, йодидов, бромидов и др.). Эти вещества сначала вызывают развитие в организме явлений сенсибилизации – повышенной чувствительности организма к аллергену, а затем – выраженной токсико-аллергической реакции. У детей и подростков, лиц с ослабленным иммунитетом развитие заболевания может быть связано с пищевыми отравлениями при употреблении испорченных продуктов питания, а также может иметь взаимосвязь с развитием в организме стафилококковой инфекции.
Болезнь Лайелла характеризуется острым началом. Показатели температуры тела увеличиваются до достаточно высоких цифр: 38 – 41 °С и выше. Выражены симптомы общей интоксикации организма. Характерно появление головных болей, головокружений, слабости, вялости, адинамии, резкого нарушения сна и аппетита. У детей, а иногда и у взрослых, определяются тошнота, рвота, нарушения стула. Развивается обезвоживание организма. Черты лица заостряются.
На поверхности кожных покровов определяются участки покраснения кожи. Они могут быть достаточно большими – величиной с ладонь и больше. На поверхности слизистых оболочек также появляются изменения. Определяются участки покраснения различного размера. В некоторых случаях очагов поражения много, их величина очень значительна. Такие изменения сохраняются в течение 1 – 2 суток, в дальнейшем в центральных участках очага покраснения появляются пузыри. Изменения в этот период сходны с нарушениями при ожоговой болезни II – III степени тяжести.
Через небольшой промежуток времени пузыри лопаются, поверхностные участки кожных покровов отслаиваются. Особенно быстро эти процессы происходят на поверхности слизистых оболочек. Здесь сразу после появления пузырей можно обнаружить эрозированные поверхности, которые самостоятельно либо при механическом раздражении кровоточат. При выявлении симптома Никольского он определяется как положительный.
Диагностика требует проведения сравнительного анализа с многоформной экссудативной эритемой и пузырчаткой. Больные подлежат госпитализации с целью проведения стационарного лечения.
Необходимо полное прекращение приема лекарственных средств, явившихся причиной развития заболевания. Проводят следующие лечебные мероприятия:
1) назначение противоаллергических лекарственных средств;
2) назначение кортикостероидных препаратов;
3) назначение внутривенных инъекций хлорида кальция, гемодеза, реополиглюкина и иных с целью выведения из организма вредных токсических веществ;
4) назначение обезболивающих лекарственных средств при выраженном болевом синдроме;
5) назначение витаминных препаратов – витаминов группы В, С, Р;
6) перевод больного на нераздражающую высококалорийную диету;
7) обильное питье с целью ускорения выведения аллергенов и устранения признаков обезвоживания организма.
Местно производят следующие мероприятия:
1) обезболивание области вокруг очагов поражения для возможности осуществления лечебных мероприятий;
2) обработку пораженных очагов растворами антисептических средств;
3) снятие измененных омертвевших тканей с пораженных участков с помощью инструментов и растворов ферментов;
4) с начала заживления ран нанесение на их поверхности лекарственных средств, ускоряющих процессы заживления.