ДВС-синдром, или тромбогеморрагический синдром, – процесс, характеризующийся рассеянным внутрисосудистым свертыванием и агрегацией клеток крови, истощением компонентов свертывающей и фибринолитической систем, блокадой микроциркуляции и выраженной наклонностью к кровоточивости и тромбозам.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) относится к числу наиболее важных общепатологических явлений, так как возникает при самых разных заболеваниях и патологических состояниях:

1) сепсисе и вирусемии;

2) злокачественных новообразованиях;

3) всех видах шока;

4) травматических хирургических вмешательствах;

5) акушерской патологии;

6) обширных ожогах;

7) обморожениях;

8) переломах костей;

9) синдроме раздавливания;

10) деструктивных поражениях паренхиматозных органов;

11) остром внутрисосудистом гемолизе и цитозе лейкоцитов;

12) гемобластозах;

13) системной красной волчанке;

14) узловом периартериите;

15) тромботической тромбоцитопенической пурпуре;

16) геморрагическом васкулите;

17) уремическо-гемолитическом синдроме;

18) укусах ядовитых змей;

19) массивных трансфузиях и т. д.

Подострый ДВС-синдром возникает при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, подострых формах геморрагического васкулита.

Хронический ДВС-синдром возникает при злокачественных новообразованиях, хронических лейкозах и многих других хронических заболеваниях.

Для всех форм ДВС-синдрома характерна последовательная смена фаз гиперкоагуляции и гипокоагуляции. Фаза гиперкоагуляции может быть короткой и быстро завершаться распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с блокадой рыхлыми массами фибрина микроциркуляции в органах и гиперкоагуляционным шоком.

В других случаях она развивается медленно, скрытно и не всегда вовремя распознается. Во второй фазе (гипокоагуляции) часто возникают геморрагии, почему весь синдром иногда называют тромбогеморрагическим.

Начальная лабораторная диагностика осуществляется с помощью простейших лабораторных тестов (общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени, содержания фибриногена), однако гиперкоагуляция лучше определяется стандартизированными тестами – по укорочению парциального тромбопластинового (коалин-кефалинового) времени, ускорению времени достижения максимальной свертывающей активности (менее 10 мин) в аутокоагуляционном тесте, освобождению в плазму крови тромбоцитарных факторов, «паракоагуляционными» пробами, выявляющими фибрин-мономерные комплексы (этаноловый, протаминсульфатный тесты).

При переходе во вторую фазу (переход от гипер- к гипокоагуляции со сдвигами параметров коагулограммы) отмечаются прогрессирующая тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена в плазме крови, удлинение тромбинового и протромбинового времени, повышение содержания в крови ПДФ, антигепаринового фактора тромбоцитов, появление феномена фрагментации эритроцитов. В более поздний период второй фазы может развиться глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови (как спонтанной, так и при добавлении тромбина) вследствие «истощения» гемостатических механизмов – потребления, блокады и протеолиза факторов свертывания крови, тромбоцитопении, потребления и нарушения агрегационной функции оставшихся в кровотоке тромбоцитов, повреждения и блокады микроциркуляции фибрином и продуктами фибринолиза (ПДФ), гипоксии и локального ацидоза.

III фаза характеризуется глубокой гипокоагуляцией вплоть до полной несвертываемости крови.

IV стадия характеризуется обратным развитием ДВС-синдрома.

Важной закономерностью течения ДВС-синдрома является то, что при нем истощается не только свертывающая система крови и тромбоцитарный гемостаз, но и противосвертывающие механизмы, что проявляется в быстром снижении уровня антитромбина III, а также в уменьшении содержания в плазме крови плазминогена, которое постепенно наступает вслед за первоначальной активацией фибринолизина. В силу этого собственные (бедные плазминогеном) сгустки устраняются из сосудов плохо (в основном за счет лейкоцитарного протеолиза и неферментативного фибринолиза), тогда как вводимые извне сгустки, богатые плазминогеном, быстро лизируются, так как кровь наводнена активаторами фибринолиза.

Таким образом, при ДВС-синдроме повреждены все 3 звена системы гемостаза – сосудистое, тромбоцитарное и коагуляционное, причем значение каждого из них может быть неодинаково: в одних случаях первостепенную роль играют тромбоцитарно-микроциркуляторные нарушения (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, подострый и хронический нефротический гломерулонефриты, ишемическая болезнь сердца), в других – коагуляционные сдвиги (акушерский тромбогеморрагический синдром, укусы ядовитых змей), в третьих – нарушения всех звеньев вместе.

ДВС-синдром может иметь острое, подострое, затяжное и рецидивирующее течение, последний вариант характеризуется многократным повторением фаз гипер- и гипокоагуляции. При диагностике (и лечении) необходимо учитывать преимущественный патогенетический механизм развития ДВС-синдрома, клиническую картину (кровоточивость и множественные геморрагии, сочетание их с блокадой микроциркуляции, нарушением функции почек, легких и др.) и данные комплексного лабораторного обследования.

Лечение проводится комплексно. В первую очередь быстро ликвидируются причины ДВС-синдрома, проводятся противошоковые мероприятия. Лечение проводится обычно в отделениях реанимации. Проводится дезагрегационная и гепаринотерапия, вводится свежезамороженная плазма с применением криопреципитата, концентратов антитромбина III, протеина С и концентрата тромбоцитов при тромбоцитопении.