У маленькой хрупкой Эдит Пиаф был очень длинный список диагнозов:
■ ревматоидный артрит;
■ остеопороз;
■ хроническая анемия;
■ синдром Кушинга из-за приема кортизола;
■ цирроз печени, панкреатит.
Начнем с диагноза, который делает Эдит Пиаф пациенткой ревматолога. Ревматоидный артрит – аутоиммунное воспалительное заболевание. Прогрессирующее, если его не останавливать терапией. Системное – то есть поражающее не только суставы, но и сердце, почки, глаза, нервную систему, сосуды, кожу. Именно ревматоидный артрит деформировал кисти певицы, это отчетливо можно увидеть на ее фото.
Гидрокортизон действительно давал облегчение, уменьшая боли в суставах и гася воспаление. Но он не останавливал прогрессирование ревматоидного артрита и наступление его на новые плацдармы.
Боли в нескольких группах суставов, скованность – это толкало Эдит Пиаф в пропасть.
Если бы Эдит Пиаф была нашей современницей, в качестве золотого стандарта и первой линии терапии ей был бы предложен метотрексат – препарат, который замедляет, а иногда и останавливает прогрессирование грозного ревматоидного артрита. Этот препарат гасит избыточную агрессию иммунной системы, направленную на организм хозяина. Когда препарат накапливается и наступает ремиссия, потребность в обезболивании у пациентов уменьшается, а то и совсем исчезает.
С первым базисным препаратом от ревматоидного артрита Эдит Пиаф разминулась совсем ненамного – он был синтезирован в 1940-х годах, но использовался тогда только для лечения онкологических заболеваний. В ревматологическую практику он вошел только в 1980-х годах.
Возможно, препарат, который останавливает прогрессирование заболевания, смог бы уберечь Эдит Пиаф и от зависимости, и от ее осложнений – желудочно-кишечных кровотечений и панкреатита.
Остеопороз – еще одно грозное заболевание, которое принесло Эдит Пиаф много боли. Это хрупкость костей, которая развилась у нее раньше, чем этого следовало бы ожидать: сложилось сразу несколько факторов риска, которые ускорили развитие остеопороза:
■ Ревматоидный артрит – это самостоятельный фактор риска развития остеопороза.
■ Потребление кортизона, гормона глюкокортикоида, тоже усугубило этот процесс.
■ Еще одна причина остеопороза – недостаточное потребление продуктов, богатых кальцием: все детство и юность Эдит жила впроголодь.
Из-за остеопороза буквально каждая травма Эдит Пиаф заканчивалась несколькими переломами.
«Это на сцене я Эдит Пиаф, а вот здесь, на больничной кровати, тридцать килограммов костей и кожи, и нужно быть осторожной, чтобы кожа не прорвалась и кости не рассыпались по всей палате», – это отрывок из книги воспоминаний Эдит Пиаф.
Обратите внимание на показатель ее веса: дефицит массы тела – еще один фактор, усугубляющий хрупкость костей, а тонкая, буквально пергаментная кожа – это осложнение от приема кортизона.
Сейчас прием гормонов у пациентов с ревматоидным артритом допускается только в качестве бридж-терапии, коротенького мостика, пока не заработает базисный препарат.
А если не заработает? Что будет, если метотрексат не справится? На этот случай есть вторая линия терапии, и третья – лефлуномид, сульфасалазин, гидроксихлорохин и их сочетание.
Помимо базисных препаратов, за последние двадцать лет появилась большая группа генно-инженерных препаратов, которые точечно выключают агрессивные звенья иммунитета, останавливая, таким образом, наступление ревматоидного артрита.
Сейчас, в XXI веке, я все реже вижу деформированные ревматоидным артритом кисти. Все больше пациентов с ревматоидным артритом успевают привести свою болезнь в стойкую ремиссию, когда суставы не болят и не деформируются. Хочется верить, что такая терапия спасла бы Эдит Пиаф от зависимости, желудочно-кишечных кровотечений и цирроза и продлила бы жизнь великой певице.