Хуан Карреньо, «Парадный портрет Карла II» Великий магистр Ордена Золотого руна. Коллекция рода Гаррах, Замок Рорау, Австрия

Традиция парадного портрета, изображения царствующих особ, восходит к самым истокам цивилизации. Искусство со времен Древнего Египта, Китая и Месопотамии формировалось, служа правителям. В то время как развивались живописные приемы, воля монархов часто ограничивала воображение художника строгими нормами и уже установленными стандартами. Естественно, могущественные деятели нередко требовали, чтобы художник изображал их наиболее лестно. Поэтому рассматривать портреты королей всегда интересно, ведь сложно сказать, что было приукрашено, а что изображено как есть. Благо у многих правителей даже за их относительно недолгую жизнь было создано столько портретов, сколько насчитывает инстаграм современного человека.

Карл II (6 ноября 1661 – 1 ноября 1700 года), также известный как Зачарованный, Околдованный, был последним габсбургским правителем Испанской империи. Единственный выживший во младенчестве сын Филиппа IV и его второй жены (и племянницы) Марианы Австрийской. Когда мы слышим имя Карл II, в памяти всплывает война за испанское наследство, разразившаяся после его смерти в 1701 году и продолжавшаяся 13 лет, и, конечно, портрявленскиет в Прадо, на котором изображен юноша с непропорционально большой нижней челюстью и длинным носом.

Карл II стал королем в 1665 году, в возрасте четырех лет. Он не оставил потомства и всю жизнь страдал от различных болезней. Историк Джон Лэнгдон-Дэвис так резюмировал его правление: «Никого из монархов, кроме Карла II, нельзя охарактеризовать всего одной фразой: уже начало его правления было концом, со дня его рождения все ждали его смерти».

На парадном портрете из музея Прадо кисти Хуана Карреньо изображен 20-летний король – в военной форме с доспехами и в сапогах для верховой езды, с мечом, скипетром и красным поясом. Эта иконографическая формула характерна для портретной традиции Габсбургов: шлем и перчатка, лежащие на столе, напоминают портрет Филиппа II в доспехах 1551 года кисти Тициана. Геральдические символы и доспехи labor de aspas также заимствованы у доблестного Филиппа II и олицетворяют победу Испании над французами в битве при Сен-Кантене в 1557 году. Позади короля – один из столов, поддерживаемый бронзовыми львами, такие украшали Зеркальный зал Алькасара в Мадриде. На заднем плане, за мраморной балюстрадой, мы можем видеть два военных корабля, стреляющие из пушек, что усиливает ощущение боевой славы от портрета. Ближайшим символическим «родственником» этой картины является портрет Филиппа IV в доспехах и со львом в ногах кисти Веласкеса, созданный около 1652 года. Картины имеют почти одинаковые размеры, обе выставлялись в приемном зале королевской резиденции в Эль-Эскориале.

Конечно, изобразить Карла II, который был слабым, болезненным и физически довольно непривлекательным, было нелегкой задачей. Карреньо блистательно с ней справился, написав монарха с большой чувственностью, сочетая высокую степень идеализации с необходимостью не скрывать черты монарха, делая его узнаваемым. Проницательный наследник традиций Веласкеса, Карреньо был известен точностью в изображении всех своих моделей и натурщиков. Другими словами, этому портрету можно верить.

Интересно, что во время реставрации портрета Карла II в Прадо обнаружилось, что под верхним слоем краски находится еще один портрет, который довольно близко соответствует прототипу, созданному Карреньо в 1671 году, когда королю было 10 лет. На этом портрете черты лица монарха еще не такие крупные. До нас дошли и множество детских портретов Карла II кисти Себастьяна Эррера Барнуэво, придворного художника Филиппа IV. Себастьян был больше известен своими реалистичными скульптурами, значит, правдивость и его изображения не вызывает сомнений. Поэтому у нас есть отличная возможность сравнить два портрета и сделать ряд медицинских умозаключений.

Итак, 20-летний Карл. Длинная нижняя челюсть, непропорционально большая голова, большой нос и губы. Такая челюсть получила название «прогнатизм» и предполагает не только выступ вперед, но и отсутствие подбородочного изгиба, что создает острый лицевой угол в профиль.

Мадридская газета того времени распространила слух о рождении «крепкого наследного принца, очень красивого…». Однако в отчете французскому королю Людовику XIV описывалась совершенно другая ситуация: «Принц кажется очень слабым, у него пузырьковые высыпания на обеих щеках. Голова покрыта корками, а над правым ухом сочащаяся рана». Маленький принц не мог говорить до 4 лет и ходить до 8 лет. В детстве он был невысоким, слабым и худым. Кроме того, он мало интересовался своим окружением. В возрасте 6–10 лет он тяжело переболел корью, ветряной оспой, краснухой и оспой. До 10 лет с ним обращались как с младенцем и, опасаясь переутомления хрупкого ребенка, оставили без образования. Из-за недееспособности Карла II годы его правления были периодом агонии для Испании, регентом была его мать.

В Испании он известен как El Hechizado – Зачарованный, Околдованный, Проклятый. Все считали, что его умственная и физическая недееспособность была вызвана колдовством, и с самого детства пытались лечить: экзорцисты последовательно допрашивали его демонов, чтобы их изгнать, а во дворец перенесли мощи святого Исидора и святого Яго.

Карл II впервые женился в 18 лет, а затем в 29. Потомства не оставил. Его первая жена говорила о преждевременной эякуляции, а вторая супруга жаловалась на импотенцию. У Карла была описана спорадическая гематурия (кровь в моче) и проблемы с кишечником (частый понос и рвота). По слухам, в 30-летнем возрасте он уже был похож на старика. У него были массивные отеки на ступнях, ногах, животе и лице. В последние годы жизни он еле вставал, у него появились галлюцинации и эпиприступы. Умер он в 39 лет после «приступа болей в животе и тяжелого дыхания».

Проведенное секционное исследование весьма поэтично задокументировано: тело монарха «не содержало ни капли крови, его сердце было размером с горошину перца, его легкие разъедены, его кишечник сгнил заживо, и у него было единственное яичко, черное как уголь, а его голова была полна воды».

Династия Габсбургов правила Испанией на протяжении двух столетий (с 1516 до 1700 года). В журнале PLOS One исследователи из Университета Сантьяго-де-Компостела и Галисийского общественного фонда геномной медицины сделали предположение, что именно решимость династии в те два столетия сохранить власть на основе близкородственных браков между прямыми родственниками могла стать причиной ее исчезновения.

В ходе исследования генетики Гонсало Альварес и Франсиско Себальос и доктор Селса Квинтейро проанализировали генеалогическое древо более 3000 человек в 16 поколениях, включая самого Карла II, потомка трех поколений бабушек и дедушек с семью кровными браками (в большинстве своем между дядьями и племянниками или двоюродными братьями). Для каждого из них исследователи рассчитали коэффициент инбридинга – математическое значение, которое определяет вероятность того, что два гена идентичны по происхождению (получены и от матери, и от отца).

Карл II имел наивысший коэффициент инбридинга – 0,25 (или 25 %). Такой коэффициент может быть получен только в результате инцеста между братьями и сестрами или между родителями и детьми. Это означает, что четверть его генома была гомозиготной, то есть последовательности на одной хромосоме (унаследованной от отца) и другой (от матери) были идентичны. Для сравнения, ребенок от двух двоюродных братьев и сестер будет иметь коэффициент инбридинга 0,0625, а ребенок от двух троюродных братьев и сестер, как английский принц Чарльз, – 0,004.

Зная, что эта гомозиготность делает человека очень восприимчивым к определенным наследственным заболеваниям, доктор Квинтейро проанализировала все клинические проявления болезней Зачарованного в попытках найти более полное название патологий. Хотя Квинтейро и признала, что это весьма спекулятивно, но тем не менее посчитала, что его болезнь можно объяснить одновременным появлением двух генетических нарушений, определяемых рецессивными аллелями: комбинированным дефицитом гормонов гипофиза и дистальным почечным канальцевым ацидозом.

Более того, в последние годы жизни Карл II страдал от учащающихся приступов эпилепсии. «С 30 лет он находился на грани между жизнью и смертью, но неоднократно сбивал с толку христианский мир, продолжая жить».

Наиболее частой генетической причиной наследственного дефицита гормонов гипофиза являются мутации в PROP1, вызывающие множественный эндокринный дефицит. Этот аномальный гормональный фенотип привел бы к развитию гипотонии и мышечной слабости, а также к бесплодию/импотенции и желудочно-кишечным симптомам, которые во многом характеризуют клинический профиль Карла II. Любой дополнительный фактор мог усугубить эти клинические проявления, приводя к сильной боли в животе, лихорадке с последующим гиповолемическим сосудистым коллапсом. Дистальный почечный канальцевый ацидоз – очень редкое заболевание почек, связанное с нарушениями механизмов закисления мочи. Мышечная слабость Карла, не позволявшая ему ходить, рахит, гематурия и большая голова могли быть объяснены этим заболеванием.

С учетом ярко выраженного увеличения всех выступающих частей лица (нижней челюсти, надбровных дуг), а также разрастания мягких тканей (носа, языка и губ) хочется предложить другую гипотезу болезни монарха. Он мог иметь аденому гипофиза и акромегалию, которая у него появилась, по-видимому, где-то ближе к концу роста скелета, ведь в детстве он был низкорослым, а в 20 лет достиг 192 см. Акромегалия (от греч. ἄκρος – «конечность» и греч. μέγας – «большой») – заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза, проявляющееся увеличением (расширением и утолщением) лицевой части черепа, особенно подбородка, а также кистей и стоп. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма, развивается постепенно и длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества гормона роста.

Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм, но со временем может совместиться с акромегалией. При акромегалии также отмечают утомляемость, снижение умственных способностей, расстройство зрения и часто – импотенцию.

Интересно, что этой гипотезой можно объяснить и другие соматические расстройства у монарха. Всего лишь около века назад, в 1903 году, у больного акромегалией было описано увеличение сразу трех паращитовидных желез. А еще через 50 лет было описано 8 случаев сочетания аденом гипофиза, паращитовидных желез и островковых клеток поджелудочной железы.

Уже позже такое сочетание получило название «множественная эндокринная неоплазия 1-го типа» (или МЭН1). Эта болезнь, вместившая в себя различные эндокринные нарушения, является редким наследственным заболеванием, классически характеризующимся предрасположенностью к опухолям паращитовидных желез, передней доли гипофиза и островковых клеток поджелудочной железы. Заболевание клинически определяется как наличие двух или более первичных типов опухолей МЭН или же возникновение одной из опухолей у членов семьи пациента с клиническим диагнозом МЭН1.

Мысль об этой болезни появилась у меня, когда я обнаружила увеличенные черты лица, особенно нижнюю челюсть, на портретах сразу у нескольких представителей королевского рода. Этот феномен был назван «челюстью Габсбургов». Прогнатизм был наиболее выражен у Филиппа IV. Также явно выраженные лицевые аномалии были обнаружены у четырех членов семьи, не считая Карла II, – Максимилиана I, его дочери Маргариты Австрийской, его племянника Карла I в Испании и Леопольда I.

Рассматривая многочисленные портреты семьи, можно заметить, что, помимо большой челюсти, у них всех были толстые вывернутые нижние губы и большой нос с горбом на спинке. Как оказалось, представители всех девяти поколений династии имели различные лицевые аномалии, что позволяет говорить об аутосомно-доминантном типе наследования. Однако если мы рассмотрим их детские портреты, то такой диспропорции ни у кого не будет.

К другим проявлениям МЭН1 относятся множественные опухоли паращитовидных желез, вызывающие первичный гиперпаратиреоз. Это наиболее частый компонент МЭН1, он возникает почти у всех пациентов, достигших возраста 50 лет.

Классическое проявление гиперпаратиреоза – фиброзно-кистозный остеит, который клинически характеризуется болью в костях. Кроме этого, проявлением гиперпаратиреоза может быть мочекаменная болезнь, она встречается у 15–20 % пациентов. Именно этим заболеванием вполне можно объяснить гематурию Карла II. Нередки и нервно-мышечные симптомы, которые включают в себя слабость и утомляемость, кроме того, у ряда больных наблюдается так называемый нервно-мышечный синдром, характеризующийся атрофией мышечных волокон. Можно предположить, что сложности с речью, нарушение жевания и «очень худые» ноги Карла II косвенно подтверждают этот диагноз. Гиперпаратиреоз часто сопровождают нейропсихиатрические симптомы, включающие депрессию, психоз, снижение социального взаимодействия и когнитивную дисфункцию.

У пациентов с МЭН1 могут быть опухоли, отличные от опухолей паращитовидных желез и гипофиза, а также островковых клеток поджелудочной железы. Опухоли кишечника и других внутренних органов, карциноидные опухоли тимуса или бронхов, аденомы надпочечников, другие опухоли головного мозга – полиморфизм клинической картины болезни довольно широк. Желудочно-кишечные симптомы могли быть связаны с гастриномой, а появление эпиприступов, например, с гипогликемией – общепризнанной причиной судорожного синдрома.

Точную картину нозологической единицы заболевания Карла II еще предстоит выяснить. Многие авторы размышляли о различных болезнях, большинство из которых являются генетическими. Был предложен и синдром Клайнфельтера, и синдром ломкой Х-хромосомы. Каким бы ни было его основное заболевание, можно предположить, что увеличение головы, позднее начало роста и отставание в умственном развитии, а также частые эпизоды рвоты были связаны с гидроцефалией. Естественно, свидетельств, позволяющих предположить определенную этиологию гидроцефалии Карла II, не сохранилось, однако если верить отчету, отправленному французскому королю Людовику XIV, то у принца можно заподозрить герпетическую инфекцию, которую он перенес сразу после рождения.

Искусство – союзник генетики и медицины. Художник, правдиво изобразивший несчастного монарха, дал врачам пищу для ума. Благодаря работам Карреньо спустя много лет, внимательно изучив несколько портретов Карла II, мы можем поупражняться в дифференциальной диагностике и поставить диагноз королю. Наиболее вероятно, причиной низвержения Габсбургов стали близкородственные браки. В то время как женитьба на родственниках могла помочь Габсбургам расширить территорию влияния, кумуляция генетических пороков в итоге привела к их падению с престола. Получается, «неуклюжие» черты лица Габсбургов не были единственным побочным эффектом плохой наследственности. Но на портретах этого уже не видно…